유전성 출혈성 모세혈관확장증에서 응고 매개변수의 조사
유전성 출혈의 응고 매개변수에 대한 조사
유전병 유전성 출혈성 모세혈관확장증(HHT)은 특히 코와 장에서 확장된 연약한 혈관에서 출혈을 일으킵니다. 그러나, 많은 HHT 환자는 심부 정맥 혈전증 및/또는 폐색전증이 발생하여 출혈 상태의 조절을 더욱 손상시키는 항응고제 치료가 필요합니다. 일반 응고 테스트를 사용한 우리의 초기 관찰은 HHT 환자의 혈액이 본질적으로 과응고 가능하다는 것을 시사합니다.
우리는 HHT 환자의 혈관에서 유 전적으로 결정된 이상이 혈액 응고에 영향을 미치는 단백질 중 하나 또는 여러 개의 농도 또는 활성을 변경하여 응고 과민 상태를 유발한다고 가정합니다.
우리는 유전성 출혈성 모세혈관확장증 환자와 정상 지원자에서 혈액 응고 인자의 수준과 활동을 연구할 것을 제안합니다. 이것은 우리의 초기 관찰에 대한 중요성과 근거를 정의해야 하며 HHT 환자의 임상 관리에 중요한 영향을 미칠 것입니다.
연구 개요
상세 설명
유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)은 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)으로 인해 특히 코와 장의 확장되고 취약한 혈관에서 출혈이 발생합니다. 그러나 많은 HHT 환자는 심부 정맥 혈전증 및/또는 폐색전증을 일으키므로 출혈 상태의 조절을 더욱 손상시키는 항응고제 치료가 필요합니다. 일반적인 응고 테스트를 사용한 초기 관찰은 HHT 환자의 혈액이 본질적으로 과응고성이 있음을 시사합니다.
우리는 HHT 환자의 혈관에서 유전적으로 결정된 이상으로 인해 혈액 응고에 영향을 미치는 단백질 중 하나 또는 여러 가지의 농도 또는 활성이 변경되어 응고항진 상태로 이어진다는 가설을 세웠습니다.
우리는 유전성 출혈성 모세혈관 확장증 환자와 정상 지원자를 대상으로 혈액 응고 인자의 수준과 활동을 연구할 것을 제안합니다. 이는 초기 관찰의 중요성과 근거를 정의해야 하며 HHT 환자의 임상 관리에 중요한 영향을 미칠 것입니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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London, 영국, W12 0NN
- Imperial College Hammersmith Campus
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
'HHT 환자'는 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)의 임상 진단을 받았습니다.
'정상 대조군'은 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)에 대한 임상적 진단을 받지 않았으며 HHT 환자의 혈족도 아닙니다."
설명
포함 기준:
- HHT 및 정상 대조군 환자
제외 기준:
- 이전의 혈전증, 최근의 질병
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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HHT 환자
유전성 출혈성 모세혈관확장증 환자.
채혈할 혈액 샘플.
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채혈할 혈액 샘플.
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통제 수단
유전성 출혈성 모세혈관확장증이 없는 사람.
채혈할 혈액 샘플.
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채혈할 혈액 샘플.
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Claire Shovlin, Imperial College London
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Shovlin CL, Sulaiman NL, Govani FS, Jackson JE, Begbie ME. Elevated factor VIII in hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT): association with venous thromboembolism. Thromb Haemost. 2007 Nov;98(5):1031-9.
- Shovlin CL, Chamali B, Santhirapala V, Livesey JA, Angus G, Manning R, Laffan MA, Meek J, Tighe HC, Jackson JE. Ischaemic strokes in patients with pulmonary arteriovenous malformations and hereditary hemorrhagic telangiectasia: associations with iron deficiency and platelets. PLoS One. 2014 Feb 19;9(2):e88812. doi: 10.1371/journal.pone.0088812. eCollection 2014.
- Livesey JA, Manning RA, Meek JH, Jackson JE, Kulinskaya E, Laffan MA, Shovlin CL. Low serum iron levels are associated with elevated plasma levels of coagulation factor VIII and pulmonary emboli/deep venous thromboses in replicate cohorts of patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2012 Apr;67(4):328-33. doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-201076. Epub 2011 Dec 14.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정된)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
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마지막으로 확인됨
추가 정보
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채혈할 혈액 샘플.에 대한 임상 시험
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Gérard Amarenco완전한