Využití léčby rituximabem jako doplněk ke standardní péči u nově se projevující trombotickou trombocytopenickou purpurou

Kritéria pro zařazení:

Pacienti budou zařazeni do studie na základě následujících kritérií:

• Pacienti musí mít TTP s počtem krevních destiček < 100 000/ml a mikroangiopatickou hemolytickou anémii, která je definována jako přítomnost 3-10 fragmentovaných červených krvinek (schistocytů) na vysoký výkon nanesený na nátěr periferní krve.
• Buď pohlaví, věk 17 let nebo starší
• Muži a ženy s reprodukčním potenciálem musí souhlasit s používáním přijatelné metody antikoncepce během léčby a šest měsíců po jejím ukončení.
• TTP nesouvisí se základní rakovinou, léčbou rakoviny nebo transplantací
• Nový nástup TTP nebo dříve diagnostikovaný TTP s neudržovanou remisí po dobu > 12 měsíců.
• LDH >2X horní hranice normálu
• Protrombinový čas (PT), parciální tromboplastinový čas (PTT) normální
• Přímý antiglobulinový test (DAT) negativní
• Subjekt poskytl písemný informovaný souhlas
• Pacienti, kteří podstoupili až 3 plazmaferézy.

Kritéria vyloučení:

Pacienti budou ze studie vyloučeni na základě následujících kritérií:

• Diagnóza AIDS. Vhodné jsou pacienti s infekcí HIV s absolutním počtem CD4 > 200/ul a bez aktivní významné oportunní infekce
• Pacienti se známou infekcí hepatitidy C (HCV) a/nebo s hepatitidou B
• Pacienti dostávající ferézu více než jednou denně
• Nedávná (do 1 roku) transplantace kostní dřeně nebo hematopoetických kmenových buněk
• Pacient je na inhibitorech kalcineurinu nebo je nemůže vysadit
• Akutní nebo chronická diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), definovaná D-dimery > 8 mg/ml a fibrinogenem < 100 mg (0,1 g)/dl
• Diagnóza metastatické nebo nemetastatické malignity jiné než bazaliom.
• Maligní hypertenze (systolický krevní tlak [TK] > 200 mm Hg nebo diastolický TK > 130 mm Hg)
• Těhotenství (negativní těhotenský test v séru by měl být proveden u všech žen ve fertilním věku do 7 dnů od léčby). Způsobilost se obnoví 3 dny po doručení
• Pacienti s rodinnou anamnézou nebo předchozí diagnózou vrozené TTP
• Pacienti s hemolyticko-uremickým syndromem (HUS)
• Pacienti se sepsí