Verwendung von Rituximab-Behandlung zusätzlich zur Standardversorgung bei neu auftretender thrombotischer thrombozytopenischer Purpura

Einschlusskriterien:

Die Patienten werden auf der Grundlage der folgenden Kriterien in die Studie aufgenommen:

• Die Patienten müssen eine TTP mit einer Thrombozytenzahl < 100.000/ml und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie haben, die definiert ist als das Vorhandensein von 3–10 fragmentierten roten Blutkörperchen (Schistozyten) pro High-Power-Abstrich im peripheren Blutausstrich.
• Beide Geschlechter, Alter 17 oder älter
• Männer und Frauen im gebärfähigen Alter müssen zustimmen, während der Behandlung und für sechs Monate nach Abschluss der Behandlung eine akzeptable Methode der Empfängnisverhütung anzuwenden.
• TTP steht in keinem Zusammenhang mit dem zugrunde liegenden Krebs, der Behandlung von Krebs oder einer Transplantation
• Neu aufgetretene TTP oder zuvor diagnostizierte TTP mit einer nicht aufrechterhaltenen Remission für > 12 Monate.
• LDH > 2x Obergrenze des Normalwerts
• Prothrombinzeit (PT), partielle Thromboplastinzeit (PTT) normal
• Direkter Antiglobulintest (DAT) negativ
• Das Subjekt hat eine schriftliche Einverständniserklärung abgegeben
• Patienten, die bis zu 3 Plasmapheresen erhalten haben.

Ausschlusskriterien:

Patienten werden aufgrund der folgenden Kriterien von der Studie ausgeschlossen:

• Eine AIDS-Diagnose. Patienten mit HIV-Infektion mit absoluten CD4-Zahlen >200/ul und ohne aktive, signifikante opportunistische Infektion sind geeignet
• Patienten mit einer bekannten Hepatitis-C-Infektion (HCV) und/oder mit Hepatitis B
• Patienten, die mehr als einmal täglich eine Pherese erhalten
• Kürzliche (innerhalb von 1 Jahr) Knochenmark- oder hämatopoetische Stammzelltransplantation
• Der Patient nimmt Calcineurin-Inhibitoren ein oder kann diese nicht absetzen
• Akute oder chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), definiert durch D-Dimere > 8 mg/ml und Fibrinogen < 100 mg (0,1 g)/dl
• Eine Diagnose einer metastasierten oder nicht metastasierten bösartigen Erkrankung mit Ausnahme des Basalzellkarzinoms.
• Maligne Hypertonie (systolischer Blutdruck [BD] > 200 mm Hg oder diastolischer BD > 130 mm Hg)
• Schwangerschaft (bei allen Frauen im gebärfähigen Alter sollte innerhalb von 7 Tagen nach der Behandlung ein negativer Serum-Schwangerschaftstest durchgeführt werden). Die Berechtigung wird 3 Tage nach der Lieferung wieder aufgenommen
• Patienten mit angeborener TTP in der Familienanamnese oder früherer Diagnose
• Patienten mit hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS)
• Patienten mit Sepsis