Rozšířený přístup k tukové emulzi Omegaven IV pro kojence a děti s PNALD

Kritéria zahrnutí:

1. Pediatričtí pacienti ve věku 0 - 18 let
2. Pacienti budou závislí na PN (neschopní uspokojit nutriční potřeby pouze enterální výživou). Bude se předpokládat, že pacienti budou vyžadovat parenterální výživu po dobu minimálně 30 dnů od zařazení do studie.
3. Pacienti musí mít jaterní onemocnění spojené s parenterální výživou (PNALD) definované jako přímý bilirubin 2 mg/dl nebo více. Jiné příčiny onemocnění jater by měly být vyloučeny. K léčbě není nutná jaterní biopsie.
4. 2 po sobě jdoucí přímé bilirubiny > 2,0 mg/dl. týden od sebe.
5. Podepsaný informovaný souhlas pacienta.
6. Aby se zabránilo progresi jeho jaterního onemocnění, musí pacient používat standardní terapie, které jsou klinicky vhodné. Takové terapie by mohly zahrnovat chirurgickou léčbu, cyklickou PN, vyvarování se překrmování, snížení/odstranění mědi a manganu z PN, podporu enterální výživy a použití ursodiolu (tj. Actigall).

Kritéria vyloučení:

1. Zdokumentovaná příčina chronického onemocnění jater jiná než onemocnění jater spojené s parenterální výživou.
2. Alergie na jakýkoli produkt z mořských plodů, vaječný protein a/nebo předchozí alergie na Omegaven.
3. Aktivní koagulopatie charakterizovaná pokračujícím krvácením nebo potřebou náhrady srážecího faktoru (např. čerstvá zmrazená plazma nebo kryoprecipitát) k udržení homeostázy.
4. Porucha metabolismu lipidů nebo závažná hyperlipidémie s pankreatitidou nebo bez ní (např. (triglyceridy > 1000 mg/dl při podávání intralipidu 1 g/kg/den nebo méně)
5. Nestabilní diabetes mellitus nebo hyperglykémie (glukóza v krvi >200 mg/dl) v době zahájení léčby Omegavenem
6. V současné době se léčí pro mrtvici, embolii, kolaps a šok, infarkt myokardu.
7. Cholestáza způsobená jakýmkoli jiným důvodem než parenterálním onemocněním jater
8. Aktivní nová infekce v době zahájení léčby Omegavenem
9. Hemodynamická nestabilita (např. dostávající vazopresory) v době zahájení léčby Omegavenem.
10. Pacient nesmí být zařazen do žádného jiného klinického hodnocení zahrnujícího hodnocenou látku (pokud to neschválí určení lékaři v multidisciplinárním týmu).
11. Známé těhotenství.