PNALD가 있는 영유아에 대한 Omegaven IV 지방 유제의 접근성 확대

포함 기준:

1. 0~18세 소아 환자
2. 환자는 PN 의존적입니다(경장 영양만으로는 영양 요구를 충족할 수 없음). 환자는 연구에 포함된 후 최소 30일 동안 비경구 영양이 필요할 것으로 가정됩니다.
3. 환자는 직접 빌리루빈이 2mg/dl 이상인 것으로 정의되는 비경구 영양 관련 간 질환(PNALD)이 있어야 합니다. 간 질환의 다른 원인을 배제해야 합니다. 치료를 위해 간 생검이 필요하지 않습니다.
4. 2회 연속 직접 빌리루빈 > 2.0 mg/dl. 일주일 간격으로.
5. 서명된 환자 동의서.
6. 환자는 간 질환의 진행을 예방하기 위해 임상적으로 적절한 표준 치료법을 활용해야 합니다. 이러한 치료법에는 외과적 치료, 주기적인 PN, 과잉 공급 방지, PN에서 구리 및 망간 감소/제거, 장내 공급 촉진, 우르소디올(즉, Actigall) 사용이 포함될 수 있습니다.

제외 기준:

1. 비경구 영양 관련 간 질환 이외의 만성 간 질환의 원인이 문서화되어 있습니다.
2. 해산물 제품, 계란 단백질에 대한 알레르기 및/또는 이전에 Omegaven에 대한 알레르기가 있는 경우.
3. 지속적인 출혈이나 응고인자 대체가 필요한 활성 응고병증(예: 신선 냉동 혈장 또는 동결 침전물) 항상성을 유지합니다.
4. 췌장염을 동반하거나 동반하지 않는 지질 대사 장애 또는 중증 고지혈증.(예: (중성지방 > 1000mg/dl, 지질내 1g/kg/일 이하 투여)
5. Omegaven 시작 당시 불안정한 당뇨병 또는 고혈당증(혈당 >200 mg/dL)
6. 현재 뇌졸중, 색전증, 허탈 및 쇼크, 심근경색증 치료를 받고 있습니다.
7. 비경구 관련 간질환 이외의 원인으로 인한 담즙정체
8. Omegaven 시작 시 활성 신규 감염
9. 혈역학적 불안정성(예: 혈관수축제 투여) Omegaven 시작 시.
10. 환자는 임상시험용 약제가 포함된 다른 임상 시험에 등록할 수 없습니다(다학문적 팀의 지정된 의사가 승인하지 않는 한).
11. 알려진 임신.