Patofysiologi af gang og kropsholdning ved progressiv supranuklear parese (Gait-PSP)

Progressiv supranukleær parese (PSP) er en sjælden neurodegenerativ sygdom (6/100.000 indbyggere) karakteriseret ved associeringen af ​​Parkinsons syndrom, en lammelse af blikkets vertikalitet og en tidlig ændring af balance og gang med begyndende fald i løbet af det første år af sygdommens udvikling. Fra et neuropatologisk synspunkt er det karakteriseret ved en tauopati med neurodegeneration i de basale ganglier, cerebellum og mellemhjernen (som inkluderer den mesencefaliske lokomotoriske region-MLR).

I Cariberne er denne patologi unormalt hyppig (hyppighed over 3 gange højere end forventet) og repræsenterer 1/3 af de samlede Parkinson-syndromer. Hos disse patienter dominerer kortikal patologi, hvilket fører til forskellige kognitive underskud i forhold til patienter med den klassiske form for PSP. Omvendt tyder billeddata hos PSP-patienter på en foretrukken dysfunktion i mellemhjerne-thalamocortical pathway. Patofysiologiske mekanismer, der forårsager gangforstyrrelser og postural kontrol præsenteret af disse patienter, er dog stadig ikke fuldt belyst. Hos patienter med Caribbean PSP, hvoraf de kliniske træk er specifikke, opstår gangforstyrrelser og fald senere i sygdomsforløbet (2,5 år i gennemsnit), hvilket måske tyder på en anden fysiopatologisk mekanisme. Som følge heraf svag viden om de involverede mekanismer, ingen specifik behandling er i øjeblikket tilgængelig, og overtagelsen af ​​den terapeutiske ledelse af disse lidelser hviler i det væsentlige på en genopdragende tilgang, der forbliver dårligt kodificeret.

I denne undersøgelse vil gang- og balanceforstyrrelser blive registreret ved hjælp af en kraftplatform, kombineret med kinematisk undersøgelse og EMG hos patienter med klassisk form for PSP og Caribbean en, og hos kontroller. Hjernens funktion og anatomi vil blive undersøgt ved hjælp af en multimodal hjernebilledmetode (med DTI. Ydeevne i neuropsykologiske test og oculomotoriske bevægelser vil også blive målt. En komparativ og korrelationsanalyse vil blive udført for at vurdere sammenhængen mellem gang, balance, oculomotoriske og kognitive præstationer og hjerneanatomi, og forskellene mellem forsøgspersoners grupper. Caribiske PSP-patienter rekrutteres fra Neurologi og Fysisk Medicin og Rehabilitering ved University Hospital of Pointe-à-Pitre og Fort de France, klassiske PSP-patienter rekrutteres fra Centre d'Investigation Clinique (CIC) på Pitié-Salpêtrière hospitalet, og raske frivillige fra begge centre.