Pathophysiologie von Gang und Körperhaltung bei progressiver supranukleärer Lähmung (Gait-PSP)

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung (6/100.000 Einwohner), die durch die Assoziation des Parkinson-Syndroms, einer Lähmung der Vertikalität des Blicks und einer Veränderung des frühen Gleichgewichts und des Gehens mit dem Auftreten von Stürzen im ersten Lebensjahr gekennzeichnet ist der Krankheitsentwicklung. Aus neuropathologischer Sicht ist sie durch eine Tauopathie mit Neurodegeneration innerhalb der Basalganglien, des Kleinhirns und des Mittelhirns (einschließlich der mesenzephalen Bewegungsregion-MLR) gekennzeichnet.

In den Kariben ist diese Pathologie ungewöhnlich häufig (Inzidenz mehr als dreimal höher als erwartet) und macht 1/3 aller Parkinson-Syndrome aus. Bei diesen Patienten überwiegt die kortikale Pathologie, was zu unterschiedlichen kognitiven Defiziten im Vergleich zu Patienten mit der klassischen Form von PSP führt. Umgekehrt deuten Bildgebungsdaten bei PSP-Patienten auf eine bevorzugte Dysfunktion des Mittelhirn-thalamokortikalen Signalwegs hin. Pathophysiologische Mechanismen, die Gangstörungen und posturale Kontrolle bei diesen Patienten verursachen, sind jedoch noch nicht vollständig aufgeklärt. Bei Patienten mit karibischem PSP, für die die klinischen Merkmale spezifisch sind, treten Gangstörungen und Stürze später im Krankheitsverlauf auf (durchschnittlich 2,5 Jahre), was möglicherweise auf einen anderen physiopathologischen Mechanismus hindeutet. Folglich ist das Wissen über die beteiligten Mechanismen schwach, derzeit ist keine spezifische Behandlung verfügbar, und die Übernahme der therapeutischen Verantwortung für diese Störungen beruht im Wesentlichen auf einem nach wie vor schlecht kodifizierten Umerziehungsansatz.

In dieser Studie werden Gang- und Gleichgewichtsstörungen unter Verwendung einer Kraftplattform aufgezeichnet, gekoppelt mit kinematischer Untersuchung und EMG bei Patienten mit klassischer Form von PSP und karibischer Form sowie bei Kontrollen. Die Funktion und Anatomie des Gehirns wird mit einem multimodalen bildgebenden Ansatz (mit DTI. Die Leistung in neuropsychologischen Tests und okulomotorischen Bewegungen wird ebenfalls gemessen. Es werden Vergleichs- und Korrelationsanalysen durchgeführt, um die Verbindung zwischen Gangart, Gleichgewicht, okulomotorischen und kognitiven Leistungen und Gehirnanatomie sowie die Unterschiede zwischen den Probandengruppen zu bewerten. Karibische PSP-Patienten werden von der Neurologie und Physikalischen Medizin und Rehabilitation des Universitätskrankenhauses von Pointe-à-Pitre und Fort de France rekrutiert, klassische PSP-Patienten werden vom Centre d'Investigation Clinique (CIC) des Pitié-Salpêtrière-Krankenhauses rekrutiert und gesunde Freiwillige aus beiden Zentren.