A járás és a testtartás patofiziológiája progresszív szupranukleáris bénulásban (Gait-PSP)

A progresszív supranukleáris bénulás (PSP) egy ritka neurodegeneratív betegség (6/100 000 lakos), amelyet a Parkinson-szindróma, a tekintet vertikális bénulása, valamint a korai egyensúly és járás megváltozása jellemez az esésekkel az első évben. a betegség evolúciójáról. Neuropatológiai szempontból tauopátia jellemzi, neurodegenerációval a bazális ganglionokban, a kisagyban és a középagyban (amely magában foglalja a mesencephalic lokomotoros régiót-MLR-t).

A karibokban ez a patológia abnormálisan gyakori (az incidencia a vártnál több mint háromszorosa), és az összes Parkinson-szindróma 1/3-át teszi ki. Ezeknél a betegeknél a kortikális patológia dominál, ami eltérő kognitív deficithez vezet, mint a klasszikus PSP-ben szenvedő betegeknél. Ezzel szemben a PSP-betegeknél a képalkotó adatok preferenciális középagy-talamokortikális útvonal diszfunkcióra utalnak. A járászavarokat és a testtartás szabályozását okozó kórélettani mechanizmusok azonban még nem teljesen tisztázottak, amelyeket ezek a betegek mutatnak be. Azoknál a karibi PSP-ben szenvedő betegeknél, akiknek klinikai jellemzői specifikusak, a járászavarok és az esések a betegség későbbi szakaszában (átlagosan 2,5 év) jelentkeznek, ami talán eltérő fiziopatológiai mechanizmusra utal. Következésképpen az érintett mechanizmusok gyenge ismerete, jelenleg nem áll rendelkezésre specifikus kezelés, és ezeknek a rendellenességeknek a terápiás felelőssége alapvetően egy átnevelési megközelítésen nyugszik, amely továbbra is rosszul kodifikált.

Ebben a vizsgálatban a járás- és egyensúlyzavarokat egy erőplatform segítségével rögzítik, kinematikai vizsgálattal és EMG-vel párosítva a PSP klasszikus formájában és a karibi betegeknél, valamint a kontrolloknál. Az agy működését és anatómiáját multimodális agyi képalkotó megközelítéssel (DTI-vel) vizsgálják. Mérni fogják a neuropszichológiai tesztek és a szemmotoros mozgások teljesítményét is. Összehasonlító és korrelációs elemzéseket végeznek a járás, az egyensúly, a szemmotoros és kognitív teljesítmények és az agy anatómiája közötti kapcsolat, valamint az alanycsoportok közötti különbségek felmérésére. A karibi PSP betegeket a Pointe-à-Pitre és Fort de France Egyetemi Kórház Neurológiai és Fizikai Orvostudományi és Rehabilitációs részlegéből, a klasszikus PSP betegeket a Pitié-Salpêtrière kórház Center d'Investigation Clinique (CIC) részlegéből toborozzák, és egészséges önkéntesek mindkét központból.