Patofizjologia chodu i postawy w postępującym porażeniu nadjądrowym (Gait-PSP)

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) jest rzadką chorobą neurodegeneracyjną (6/100 000 mieszkańców) charakteryzującą się współwystępowaniem zespołu Parkinsona, porażeniem pionowości spojrzenia i zaburzeniami wczesnej równowagi i chodzenia z początkiem upadków w pierwszym roku ewolucji choroby. Z neuropatologicznego punktu widzenia charakteryzuje się tauopatią z neurodegeneracją w obrębie zwojów podstawy mózgu, móżdżku i śródmózgowia (w tym śródmózgowiowego regionu lokomotorycznego – MLR).

W regionie Caribs ta patologia jest nienormalnie częsta (częstość ponad 3 razy wyższa niż oczekiwano) i stanowi 1/3 wszystkich zespołów parkinsonowskich. U tych pacjentów dominuje patologia korowa, prowadząca do innych deficytów poznawczych niż u pacjentów z klasyczną postacią PSP. I odwrotnie, u pacjentów z PSP dane obrazowe sugerują preferencyjną dysfunkcję szlaku korowo-wzgórzowego. Mechanizmy patofizjologiczne powodujące zaburzenia chodu i kontroli postawy u tych pacjentów nie są jednak w pełni wyjaśnione. U pacjentów z karaibskim PSP, którego cechy kliniczne są specyficzne, zaburzenia chodu i upadki pojawiają się w późniejszym okresie choroby (średnio 2,5 roku), co sugeruje być może inny mechanizm fizjopatologiczny. W konsekwencji słaba wiedza na temat zaangażowanych mechanizmów, obecnie nie jest dostępne żadne specyficzne leczenie, a podjęcie terapii tych zaburzeń opiera się zasadniczo na podejściu reedukacyjnym, które pozostaje słabo skodyfikowane.

W niniejszym badaniu zaburzenia chodu i równowagi będą rejestrowane za pomocą platformy siłowej połączonej z badaniem kinematycznym i EMG u pacjentów z klasyczną postacią PSP i postacią karaibską oraz w grupie kontrolnej. Funkcjonalność i anatomia mózgu zostaną zbadane przy użyciu multimodalnego podejścia do obrazowania mózgu (z DTI. Zmierzone zostaną również wyniki testów neuropsychologicznych i ruchów okoruchowych. Przeprowadzona zostanie analiza porównawcza i korelacyjna w celu oceny związku między chodem, równowagą, zdolnościami okulomotorycznymi i poznawczymi oraz anatomią mózgu, a także różnic między grupami badanych. Pacjenci z karaibskim PSP są rekrutowani z Neurologii i Medycyny Fizycznej i Rehabilitacji Szpitala Uniwersyteckiego Pointe-à-Pitre i Fort de France, pacjenci z klasycznym PSP są rekrutowani z Centre d'Investigation Clinique (CIC) szpitala Pitié-Salpêtrière oraz zdrowych ochotników z obu ośrodków.