Patofyziologie chůze a držení těla u progresivní supranukleární obrny (Gait-PSP)

Progresivní supranukleární obrna (PSP) je vzácné neurodegenerativní onemocnění (6/100 000 obyvatel) charakterizované asociací Parkinsonova syndromu, paralýzou vertikality pohledu a změnou časné rovnováhy a chůze s nástupem pádů během prvního roku evoluce nemoci. Z neuropatologického hlediska je charakterizována tauopatií s neurodegenerací v rámci bazálních ganglií, mozečku a středního mozku (který zahrnuje mezencefalickou lokomoční oblast-MLR).

U Caribů je tato patologie abnormálně častá (výskyt více než 3krát vyšší, než se očekávalo) a představuje 1/3 celkových parkinsonských syndromů. U těchto pacientů převažuje kortikální patologie vedoucí k odlišnému kognitivnímu deficitu ve srovnání s pacienty s klasickou formou PSP. Naopak u pacientů s PSP zobrazovací údaje naznačují preferenční dysfunkci středního mozku-thalamokortikální dráhy. Patofyziologické mechanismy způsobující poruchy chůze a posturální kontroly prezentované těmito pacienty však nejsou zcela objasněny. U pacientů s karibským PSP, jehož klinické rysy jsou specifické, se poruchy chůze a pády objevují později v průběhu onemocnění (v průměru 2,5 roku), což naznačuje možná odlišný fyziopatologický mechanismus. V důsledku toho je slabá znalost příslušných mechanismů, v současné době není k dispozici žádná specifická léčba a převzetí terapeutické odpovědnosti za tyto poruchy spočívá v podstatě na reedukačním přístupu, který zůstává nedostatečně kodifikován.

V této studii budou zaznamenávány poruchy chůze a rovnováhy pomocí silové platformy ve spojení s kinematickou studií a EMG u pacientů s klasickou formou PSP a karibské formy au kontrol. Funkčnost a anatomie mozku bude zkoumána pomocí multimodálního přístupu zobrazování mozku (s DTI. Měřit se bude také výkon v neuropsychologických testech a okohybné pohyby. Budou provedeny srovnávací a korelační analýzy za účelem posouzení souvislosti mezi chůzí, rovnováhou, okulomotorickými a kognitivními výkony a anatomií mozku a rozdíly mezi skupinami subjektů. Pacienti s karibskou PSP se rekrutují z neurologie a fyzikální medicíny a rehabilitace Fakultní nemocnice v Pointe-à-Pitre a Fort de France, pacienti s klasickým PSP se rekrutují z Center d'Investigation Clinique (CIC) v nemocnici Pitié-Salpêtrière a zdravých dobrovolníků z obou center.