Patofysiologi av gang og holdning ved progressiv supranukleær parese (Gait-PSP)

Progressiv supranukleær parese (PSP) er en sjelden nevrodegenerativ sykdom (6/100 000 innbyggere) karakterisert ved assosiasjonen av Parkinsons syndrom, en lammelse av blikkets vertikalitet og en tidlig endring i balanse og gang med utbruddet av fall i løpet av det første året av utviklingen av sykdommen. Fra et nevropatologisk synspunkt er det preget av en tauopati med nevrodegenerasjon i basalgangliene, lillehjernen og mellomhjernen (som inkluderer den mesencefaliske lokomotoriske regionen-MLR).

I Caribs er denne patologien unormalt hyppig (forekomst over 3 ganger høyere enn forventet), og representerer 1/3 av de totale Parkinson-syndromene. Hos disse pasientene dominerer kortikal patologi som fører til forskjellige kognitive underskudd i forhold til pasienter med den klassiske formen for PSP. Omvendt, hos PSP-pasienter, antyder bildedata en foretrukket dysfunksjon i mellomhjerne-thalamokortikal bane. Patofysiologiske mekanismer som forårsaker gangforstyrrelser og postural kontroll presentert av disse pasientene er imidlertid ikke fullt ut belyst. Hos pasienter med karibisk PSP, hvor de kliniske trekkene er spesifikke, oppstår gangforstyrrelser og fall senere i sykdomsforløpet (2,5 år i gjennomsnitt), noe som kanskje antyder en annen fysiopatologisk mekanisme. Følgelig er det svak kunnskap om de involverte mekanismene, ingen spesifikk behandling er tilgjengelig for øyeblikket, og behandlingen av disse lidelsene hviler i hovedsak på en re-edukativ tilnærming som fortsatt er dårlig kodifisert.

I denne studien vil gang- og balanseforstyrrelser bli registrert ved hjelp av en kraftplattform, kombinert med kinematisk studie og EMG hos pasienter med klassisk form for PSP og Caribbean en, og hos kontroller. Hjernens funksjon og anatomi vil bli undersøkt ved hjelp av en multimodal hjerneavbildningsmetode (med DTI. Ytelse i nevropsykologiske tester og oculomotoriske bevegelser vil også bli målt. En komparativ og korrelasjonsanalyse vil bli utført for å vurdere sammenhengen mellom gang, balanse, oculomotoriske og kognitive prestasjoner og hjerneanatomi, og forskjellene mellom faggruppene. Karibiske PSP-pasienter rekrutteres fra nevrologi og fysikalsk medisin og rehabilitering ved University Hospital of Pointe-à-Pitre og Fort de France, klassiske PSP-pasienter rekrutteres fra Centre d'Investigation Clinique (CIC) ved Pitié-Salpêtrière sykehus, og friske frivillige fra begge sentrene.