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Reaktion auf Zwerchfellstimulation bei Patienten mit Morbus Pompe

28. Juli 2023 aktualisiert von: University of Florida
Der Zweck dieser Studie besteht darin, die Auswirkung der Zwerchfellstimulation auf die Atemfunktion bei Patienten mit Morbus Pompe zu bestimmen, indem die Dauer und das Muster der spontanen Atemfunktion im Vergleich zur Atemfunktion mit stimulierter Beatmung bei Patienten mit Morbus Pompe bewertet werden, die den NeuDx Diaphragm Pacer (DPS) erhalten haben ).

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Patienten mit Morbus Pompe, die einen NeuRx-Zwerchfellschrittmacher (DPS) erhalten sollen, werden zur Teilnahme an dieser Studie eingeladen. Im Rahmen der Teilnahme an der Studie werden folgende Tests durchgeführt:

  1. Erzwungene Ausatmungstests
  2. Maximaler Inspirationsdruck (MIP)
  3. Ruhe-Atemmuster
  4. Beurteilung der Funktion des Nervus phrenicus mit EMG
  5. Fragebogen zur schweren Ateminsuffizienz
  6. Magnetische Stimulation

  7. Membrankonditionierung bestehend aus:

    1. Die Einstellungen des externen Stimulators
    2. Die Dauer der Zwerchfellstimulation
    3. Spontanatmung außerhalb des Beatmungsgeräts (SB)

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

9

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Florida
      • Gainesville, Florida, Vereinigte Staaten, 32610
        • University of Florida

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

2 Jahre bis 65 Jahre (Kind, Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Patienten mit Morbus Pompe, die für eine NeuRx DPS-Implantation in Frage kommen

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Diagnose von Morbus Pompe, definiert durch Mutationsanalyse, GAA-Enzymaktivitätstest im Blutfleck und/oder Fibroblastenkultur von weniger als 40 % des Kontrollwerts
  • Medizinisch und funktionell geeignet für die NeuRx DPS-Implantation, wie durch eine klinisch-chirurgische Untersuchung festgestellt. Der Chirurg bestimmt die Eignung anhand von Lungenfunktionstests, der Fähigkeit, Ihr Zwerchfell zu stimulieren, und der arteriellen Blutgaswerte. Die Eignung kann auch anhand Ihrer Reaktion auf herkömmliche Atemübungen zur Stärkung der Atemwege ohne Herzschrittmacher bestimmt werden.
  • Abhängigkeit von mechanischer Beatmung in der Vorgeschichte (sechs oder mehr Stunden invasive oder nicht-invasive mechanische Beatmungsunterstützung täglich über einen Zeitraum von mindestens 21 Tagen).

Ausschlusskriterien:

  • Derzeitige Teilnahme an einer anderen Behandlungsstudie (außer Enzymersatztherapie) zur Verbesserung der Zwerchfellfunktion
  • Der Lungenfunktionstest konnte nicht abgeschlossen werden

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Patienten mit Morbus Pompe haben Anspruch auf Zwerchfellstimulation
Die Patienten erhalten Tests des Atemmusters, der Stimulation des Nervus phrenicus, des maximalen Inspirationsdrucks (MIP), der forcierten Exspiration und des EMG.
Sonstiges: Konditionierung des Zwerchfells durch Stimulation des Nervus phrenicus
Die Zwerchfellstimulation wird vom klinischen Team des Patienten verordnet.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Spontanatmung außerhalb des Beatmungsgeräts (SB) zu Studienbeginn und am 180. Tag
Zeitfenster: Grundlinie, Tag 180
Der Patient wird einem ersten Versuch der unbeaufsichtigten Atmung mit eingeschaltetem Zwerchfellschrittmacher unterzogen. Die Dauer von SB mit Stimulation wird mithilfe eines Protokolls auf den Toleranzwert erhöht. Wenn der Patient anfänglich nicht mindestens 30-minütige Anfälle von stimuliertem SB absolvieren kann, liegt der Schwerpunkt der Atemversuche auf der Atmung mit reduzierter Unterstützung durch das mechanische Beatmungsgerät. Diese Messungen wurden unter Verwendung gemittelter Beatmungsgerät-Chipdaten für SB erstellt.
Grundlinie, Tag 180

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Maximaler Inspirationsdruck (MIP) zu Studienbeginn und am 180. Tag
Zeitfenster: Grundlinie, Tag 180
Der MIP wird mit einem Manometer gemessen, das an die Atemwegsöffnung des Probanden angeschlossen ist, wodurch die Atemwege verschlossen und der Luftstrom verhindert wird. Um ein Auslaufen zu verhindern, wird eine Nasenklammer verwendet und der Proband wird angewiesen, mit so viel Kraft wie möglich Luft aus dem Schlauch zu saugen. Die Messungen werden bei aufrecht sitzendem Probanden durchgeführt. Der transdiaphragmatische Druck (Pdi) kann während der MIP mithilfe der Ösophagus- und Magenmanometrie berechnet werden. Die Messung wird dreimal durchgeführt und der beste Wert wird gemeldet.
Grundlinie, Tag 180
Veränderung des Ruheatmungsmusters
Zeitfenster: Tag 180
Der ruhende Beatmungsfluss und das Timing werden mit einem Pneumotachographen und einem Druckwandler aufgezeichnet, der an die Atemwegsöffnung angeschlossen ist, um das Atemminutenvolumen zu berechnen. Wenn ein Patient den ganzen Tag über routinemäßig Beatmungsgeräte verwendet, können die Sensorgeräte in Reihe mit den Beatmungsschläuchen platziert werden. Das Atemmuster wird mindestens zehn Minuten lang gemessen.
Tag 180
Zwerchfell-Elektromyogramm (EMG) am Tag 180
Zeitfenster: Tag 180
Diese Aktivität spiegelt die Aktivität des Zwerchfells und des Zwerchfellnervs wider. Die für den Zwerchfellschrittmacher implantierten Drähte werden mit einem Computer und einem Aufzeichnungsgerät verbunden, um die Aktivität des Zwerchfellmuskels während der Atmung auf der niedrigsten Stufe der Beatmungsunterstützung zu überwachen. Diese EMG-Daten werden in Mikrovolt pro Sekunde gemessen und als Prozentsatz der während MIP-Manövern aufgezeichneten Zwerchfell-EMG-Aktivität ausgedrückt.
Tag 180

Andere Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Stunden pro Tag Zwerchfellstimulation
Zeitfenster: 180 Tage
Anzahl der Stunden pro Tag, in denen die Probanden Zwerchfellstimulation durchführten
180 Tage
Magnetische Stimulation
Zeitfenster: 180 Tage
EMG-Reaktion auf supramaximale bilaterale Stimulation der Zwerchfellnerven.
180 Tage
Fragebogen zur schweren Ateminsuffizienz
Zeitfenster: 180 Tage
Vom Patienten angegebenes Maß für den Einfluss der Ateminsuffizienz auf die funktionelle Mobilität
180 Tage
Erzwungener exspiratorischer Fluss
Zeitfenster: 180 Tage
Maximaler exspiratorischer Fluss, der bei willkürlichem Husten erreicht wird
180 Tage

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University of Florida

Mitarbeiter

Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

Ermittler

  • Hauptermittler: Barbara K Smith, PT, PhD, University of Florida

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

1. Mai 2013

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

1. Juni 2022

Studienabschluss (Tatsächlich)

1. Januar 2023

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

21. Januar 2015

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

29. Januar 2015

Zuerst gepostet (Geschätzt)

3. Februar 2015

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

1. August 2023

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

28. Juli 2023

Zuletzt verifiziert

1. Juli 2023

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • IRB201600161-N
  • 003-2013 (Andere Kennung: University of Florida pre-conversion)
  • 1R21HD090752-01 (US NIH Stipendium/Vertrag)

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