HIBA-アミロイドーシスの機関登録 (RIA-HIBA)

アミロイドーシスは全身性疾患であり、通常はさまざまな組織で非晶質の線維状物質の形で誤って折り畳まれたタンパク質の結果であり、進行性の機能障害を引き起こす可能性があります。 アミロイドーシスの有病率は、関係する集団とアミロイドの種類によって異なります。 一般集団での有病率は不明ですが、Mayo Clinic の推定によると、この有病率は米国では 90 人に 1 人の 666% です。英国では、この病気は 2008 年 4 月から 2009 年 4 月までのすべての病院訪問の約 0.0084% (1367 / 16232579) で発生しました。 .

最も一般的な臨床症状には、心疾患、腎機能および肝機能が含まれますが、アミロイドーシスの種類、感染した臓器、および沈着物の程度によって大きく異なる場合があります。 アミロイド浸潤は、他のリウマチ性疾患と非常によく似た徴候や症状を引き起こす可能性があります。 これは、臨床的疑いが低いため、潜在的な臨床的多型過小診断を示唆している可能性があります。

レジストリは、特定の疾患に関する多数の患者の体系的なデータを、特定の時点で迅速かつ効率的に収集するための組織化されたシステムです。

レジストリの主な問題は、データの品質を保証することです。

レジストリの主な目的は次のとおりです。

1. 危険因子と予後を理解する。
2. 現在の基準との診断および治療の比較を評価します。
3. 疾患に関する知識を深めて、患者の評価、治療、モニタリングを最適化します。
4. 新しい治療法の有効性を分析します。
5. 集団間の違いを研究しています。
6. 疾患エンティティに関連する罹患率、死亡率、およびリソース使用率を迅速に推定します。
7. 病気の経過を調べる
8. さらなる前向き研究のための新しい仮説を策定します。 現在、トランスサイレチン アミロイドーシス (TAHOS) 患者のレジストリ、家族性アミロイド ポリ ニューロパチーの移植患者のグローバル レジストリがあります。 また、腎臓移植、心臓移植などの間接登録もあります。

調査官は、わが国におけるアミロイドーシスの有病率または発生率、進化、および予後に関するデータを発見しませんでした。 私たちの環境におけるこの疾患の挙動を説明できる、ラテンアメリカにおける全国的なアミロイドーシスの既存の記録はありません。 それはアミロイド浸潤を伴う慢性疾患であり、他のリウマチ性疾患と非常によく似た徴候や症状を引き起こす可能性があるため、このクリニックはポリフォームである可能性があり、臨床的疑いが低いことを過小評価している可能性があります. 治療法がないため、適切な治療にもかかわらず症状が持続する患者もいます。そのため、経過と予後に関するデータを生成するための監視システムの作成が重要です。 データ レジストリは、新しい治療ガイドラインと推奨事項を作成するために使用できます。また、この疾患の管理について医師に情報を提供し、教育するためにも使用できます。

イタリアーノ・デ・ブエノスアイレス病院は、このタイプの病状の導出が非常に複雑な中心地であり、病院が民間の健康保険システム (HIBA の健康保険プラン [plan de salud, PS]) を持っているという事実により、独自のアフィリエイトで集団を生成するための機会分母であるため、研究者はアミロイドーシスの機関登録を作成することを提案しています。