HIBA-Registre Institutionnel de l'Amylose (RIA-HIBA)

L'amylose est une maladie systémique qui est généralement le résultat de protéines mal repliées sous la forme d'un matériau fibrillaire amorphe dans divers tissus et peut provoquer un dysfonctionnement progressif de ceux-ci. La prévalence de l'amylose varie selon la population concernée et le type d'amyloïde. Bien que la prévalence dans la population générale soit inconnue, selon les estimations de la clinique Mayo, cette prévalence est de 1 sur 90 666 % aux États-Unis. En Angleterre, cette maladie a généré environ 0,0084 % (1367/16232579) de toutes les visites à l'hôpital entre avril 2008 et avril 2009. .

Les manifestations cliniques les plus courantes comprennent les maladies cardiaques, les fonctions rénale et hépatique, mais elles peuvent varier considérablement selon le type d'amylose, l'organe infecté et l'étendue des dépôts. L'infiltration d'amyloïde peut produire des signes et des symptômes qui peuvent être très similaires à d'autres maladies rhumatismales. Cela peut suggérer un sous-diagnostic polymorphe clinique potentiel en raison d'une faible suspicion clinique.

Les registres sont des systèmes organisés de collecte systématique de données d'un grand nombre de patients de manière rapide et efficace sur une maladie particulière à un moment donné.

La principale difficulté des registres est la garantie de la qualité de leurs données.

Les principaux objectifs du registre sont :

1. Comprendre les facteurs de risque et le pronostic.
2. Évaluer la comparaison diagnostique et thérapeutique avec les normes en vigueur.
3. Faire progresser la connaissance de la maladie pour optimiser l'évaluation, le traitement et le suivi des patients.
4. Analyser l'efficacité des nouvelles thérapies.
5. Étudier les différences entre les populations.
6. Estimez rapidement la morbidité, la mortalité et l'utilisation des ressources associées à une entité pathologique.
7. Examiner l'évolution d'une maladie
8. Formuler de nouvelles hypothèses pour d'autres études prospectives. Actuellement, il existe des registres pour les patients atteints d'amylose à transthyrétine (TAHOS), registre mondial des patients transplantés atteints de polyneuropathie amyloïde familiale. En outre, il existe des registres indirects tels que la greffe de rein, la greffe de cœur, entre autres.

Les enquêteurs n'ont trouvé aucune donnée sur la prévalence ou l'incidence, l'évolution et le pronostic de l'amylose dans notre pays. Il n'existe aucun enregistrement d'amylose nationale en Amérique latine qui pourrait décrire le comportement de cette maladie dans notre environnement. Parce qu'il s'agit d'une maladie chronique avec infiltration amyloïde et peut produire des signes et des symptômes qui peuvent être très similaires à d'autres maladies rhumatismales, cette clinique potentiellement polyforme, peut suggérer une sous-estimation de la faible suspicion clinique. Comme il n'y a pas de remède, certains patients peuvent persister symptomatiques malgré un traitement adéquat, c'est pourquoi il est important de créer un système de surveillance pour générer des données sur l'évolution et le pronostic. Les registres de données peuvent être utilisés pour élaborer de nouvelles lignes directrices et recommandations thérapeutiques, ainsi que pour informer et éduquer les médecins sur la prise en charge de cette maladie.

L'Hospital Italiano de Buenos Aires est un centre de grande complexité de dérivation de ce type de pathologie et du fait que l'hôpital, qui dispose d'un système d'assurance maladie privé (plan de santé HIBA [plan de salud, PS], donne l'unique dénominateurs d'opportunité pour la génération d'une population sur leurs affiliés, les enquêteurs proposent donc de créer un registre institutionnel de l'amylose.