HIBA-Institutionellt register över amyloidos (RIA-HIBA)

Amyloidos är en systemisk sjukdom som vanligtvis är ett resultat av felveckade proteiner i form av amorft fibrillärt material i olika vävnader och kan orsaka progressiv dysfunktion av densamma. Prevalensen av amyloidos varierar beroende på den berörda populationen och typen av amyloid. Även om prevalensen i den allmänna befolkningen är okänd, är denna prevalens enligt uppskattningar från Mayo Clinic 1 av 90 666 % i USA. I England genererade denna sjukdom cirka 0,0084 % (1367 / 16232579) av alla sjukhusbesök mellan april 2008 och april 2009 .

De vanligaste kliniska manifestationerna inkluderar hjärtsjukdom, njur- och leverfunktion, men den kan variera kraftigt beroende på typen av amyloidos, det infekterade organet och omfattningen av avlagringarna. Amyloidinfiltration kan ge tecken och symtom som kan vara mycket lika andra reumatiska sjukdomar. Detta kan tyda på potentiell klinisk polymorf underdiagnos på grund av låg klinisk misstanke.

Registren är organiserade system för systematisk datainsamling av ett stort antal patienter snabbt och effektivt om en viss sjukdom vid en given tidpunkt.

Den största svårigheten för registren är att garantera kvaliteten på deras data.

Huvudsyftet med registret är:

1. Förstå riskfaktorer och prognos.
2. Utvärdera den diagnostiska och terapeutiska jämförelsen med nuvarande standarder.
3. Förhandskännedom om sjukdomen för att optimera bedömning, behandling och övervakning av patienter.
4. Analysera effektiviteten av nya terapier.
5. Studerar skillnader mellan populationer.
6. Uppskatta snabbt sjuklighet, dödlighet och resursutnyttjande i samband med en sjukdomsenhet.
7. Undersök förloppet av en sjukdom
8. Formulera nya hypoteser för ytterligare prospektiva studier. För närvarande finns det register för patienter med transtyretinamylodos (TAHOS), globalt register över transplanterade patienter med familjär amyloid polyneuropati. Det finns också indirekta register som njurtransplantation, hjärttransplantation, bland annat.

Utredarna fann inga data om prevalens eller förekomst, utveckling och prognos av amyloidos i vårt land. Det finns inga befintliga register över nationell amyloidos i Latinamerika som kan beskriva denna sjukdoms beteende i vår miljö. Eftersom det är en kronisk sjukdom med amyloidinfiltration och kan ge tecken och symtom som kan vara mycket lika andra reumatiska sjukdomar, kan denna klinik potentiellt poliform antyda underskattning av låg klinisk misstanke. Eftersom det inte finns något botemedel, kan vissa patienter kvarstå symtomatiska trots adekvat behandling, det är därför det är viktigt att skapa ett övervakningssystem för att generera data om utveckling och prognos. Dataregistren kan användas för att utveckla nya behandlingsriktlinjer och rekommendationer, även för att informera och utbilda läkare om hanteringen av denna sjukdom.

Hospital Italiano de Buenos Aires är ett centrum med hög komplexitet för härledning av denna typ av patologi och på grund av det faktum att sjukhuset, som har ett privat sjukförsäkringssystem (HIBA:s hälsoplan [plan de salud, PS], ger den unika möjlighetsnämnare för generering av en befolkning på deras affiliates, därför föreslår utredarna att göra ett institutionellt register över amyloidos.