HIBA-Institutional Registry of Amyloidosis (RIA-HIBA)

Amyloidoosi on systeeminen sairaus, joka johtuu yleensä proteiinien väärin laskosta amorfisen säikeisen materiaalin muodossa eri kudoksissa ja voi aiheuttaa niiden etenevää toimintahäiriötä. Amyloidoosin esiintyvyys vaihtelee kyseessä olevan väestön ja amyloidin tyypin mukaan. Vaikka levinneisyys väestössä ei ole tiedossa, Mayo Clinicin arvioiden mukaan tämä esiintyvyys on 1:90 666 % Yhdysvalloissa. Englannissa tämä sairaus aiheutti noin 0,0084 % (1367 / 16232579) kaikista sairaalakäynneistä huhtikuun 2008 ja huhtikuun 2009 välisenä aikana. .

Yleisimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat sydänsairaus, munuaisten ja maksan toiminta, mutta ne voivat vaihdella suuresti riippuen amyloidoosin tyypistä, infektoituneesta elimestä ja kerrostumien laajuudesta. Amyloidin infiltraatio voi aiheuttaa merkkejä ja oireita, jotka voivat olla hyvin samanlaisia ​​kuin muut reumaattiset sairaudet. Tämä voi viitata mahdolliseen kliiniseen polymorfiseen alidiagnoosiin vähäisen kliinisen epäilyn vuoksi.

Rekisterit ovat organisoituja järjestelmiä, joilla kerätään systemaattista tietoa suuresta määrästä potilaita nopeasti ja tehokkaasti tietystä sairaudesta tiettynä ajankohtana.

Rekisterien suurin vaikeus on tietojensa laadun takaaminen.

Rekisterin päätavoitteet ovat:

1. Ymmärrä riskitekijät ja ennuste.
2. Arvioi diagnostinen ja terapeuttinen vertailu nykyisten standardien kanssa.
3. Ennakkotietoa taudista potilaiden arvioinnin, hoidon ja seurannan optimoimiseksi.
4. Analysoi uusien hoitomuotojen tehokkuutta.
5. Populaatioiden välisten erojen tutkiminen.
6. Arvioi nopeasti sairauskokonaisuuteen liittyvä sairastavuus, kuolleisuus ja resurssien käyttö.
7. Tutki sairauden kulkua
8. Muotoile uusia hypoteeseja tulevia prospektiivisia tutkimuksia varten. Tällä hetkellä on olemassa rekistereitä potilaista, joilla on transtyretiiniamyloidoosi (TAHOS), maailmanlaajuinen rekisteri elinsiirtopotilaista, joilla on familiaalinen amyloidipolyneuropatia. Lisäksi on epäsuoria rekistereitä, kuten munuaisensiirto, sydämensiirto jne.

Tutkijat eivät löytäneet tietoa amyloidoosin esiintyvyydestä tai ilmaantumisesta, kehityksestä ja ennusteesta maassamme. Latinalaisessa Amerikassa ei ole olemassa kansallisia amyloidoositietoja, jotka voisivat kuvailla tämän taudin käyttäytymistä ympäristössämme. Koska kyseessä on krooninen sairaus, johon liittyy amyloidin tunkeutuminen ja se voi tuottaa merkkejä ja oireita, jotka voivat olla hyvin samankaltaisia ​​kuin muut reumaattiset sairaudet, tämä klinikka, mahdollisesti poliform, saattaa viitata vähäisen kliinisen epäilyn aliarvioimiseen. Koska parannuskeinoa ei ole, jotkut potilaat voivat jatkua oireina riittävästä hoidosta huolimatta, minkä vuoksi on tärkeää luoda seurantajärjestelmä, joka tuottaa tietoa kehityksestä ja ennusteesta. Tietorekisterien avulla voidaan kehittää uusia hoito-ohjeita ja -suosituksia sekä tiedottaa ja kouluttaa lääkäreitä tämän taudin hoidosta.

Italiano de Buenos Airesin sairaala on keskus, jossa tämän tyyppisen patologian johtaminen on erittäin monimutkainen, ja koska sairaala, jolla on yksityinen sairausvakuutusjärjestelmä (HIBA:n terveyssuunnitelma [plan de salud, PS]), tarjoaa ainutlaatuisen mahdollisuuksien nimittäjiä sidosyritysten väestön synnyttämiseksi, joten tutkijat ehdottavat institutionaalisen amyloidoosirekisterin tekemistä.