HIBA-Institutional Registry of Amyloidosis (RIA-HIBA)

Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, die in der Regel auf fehlgefaltete Proteine ​​in Form von amorphem fibrillärem Material in verschiedenen Geweben zurückzuführen ist und zu einer fortschreitenden Funktionsstörung derselben führen kann. Die Prävalenz der Amyloidose variiert je nach betroffener Population und Art des Amyloids. Während die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung unbekannt ist, beträgt diese Prävalenz nach Schätzungen der Mayo Clinic in den USA 1 zu 90.666 %. In England machte diese Krankheit zwischen April 2008 und April 2009 etwa 0,0084 % (1367/16232579) aller Krankenhausbesuche aus .

Die häufigsten klinischen Manifestationen umfassen Herzerkrankungen, Nieren- und Leberfunktion, können jedoch je nach Art der Amyloidose, dem infizierten Organ und dem Ausmaß der Ablagerungen stark variieren. Amyloidinfiltration kann Anzeichen und Symptome hervorrufen, die denen anderer rheumatischer Erkrankungen sehr ähnlich sein können. Dies kann auf eine potenzielle klinische polymorphe Unterdiagnose aufgrund eines geringen klinischen Verdachts hindeuten.

Die Register sind organisierte Systeme zur systematischen Sammlung von Daten einer großen Anzahl von Patienten schnell und effizient zu einer bestimmten Krankheit zu einem bestimmten Zeitpunkt.

Die Hauptschwierigkeit der Register ist die Gewährleistung der Qualität ihrer Daten.

Die Hauptziele des Registers sind:

1. Risikofaktoren und Prognose verstehen.
2. Werten Sie den diagnostischen und therapeutischen Vergleich mit aktuellen Standards aus.
3. Erweitern Sie das Wissen über die Krankheit, um die Beurteilung, Behandlung und Überwachung von Patienten zu optimieren.
4. Analysieren Sie die Wirksamkeit neuer Therapien.
5. Untersuchen von Unterschieden zwischen Populationen.
6. Schätzen Sie schnell die mit einer Krankheitsentität verbundene Morbidität, Mortalität und Ressourcennutzung ab.
7. Untersuchen Sie den Verlauf einer Krankheit
8. Formulieren Sie neue Hypothesen für weitere prospektive Studien. Derzeit gibt es Register für Patienten mit Transthyretin-Amyloidose (TAHOS), ein globales Register von Transplantationspatienten mit familiärer Amyloid-Polyneuropathie. Außerdem gibt es indirekte Register wie Nierentransplantation, Herztransplantation ua.

Die Ermittler fanden keine Daten über die Prävalenz oder Inzidenz, Entwicklung und Prognose der Amyloidose in unserem Land. Es gibt keine Aufzeichnungen über nationale Amyloidose in Lateinamerika, die das Verhalten dieser Krankheit in unserer Umwelt beschreiben könnten. Da es sich um eine chronische Erkrankung mit Amyloidinfiltration handelt, die Anzeichen und Symptome hervorrufen kann, die denen anderer rheumatischer Erkrankungen sehr ähnlich sein können, könnte diese potenziell poliforme Klinik auf eine Unterschätzung eines geringen klinischen Verdachts hindeuten. Da es keine Heilung gibt, können einige Patienten trotz adäquater Therapie symptomatisch bleiben, weshalb es wichtig ist, ein Überwachungssystem zu schaffen, um Daten über die Entwicklung und Prognose zu generieren. Die Datenregister können verwendet werden, um neue Behandlungsrichtlinien und -empfehlungen zu entwickeln und Ärzte über die Behandlung dieser Krankheit zu informieren und aufzuklären.

Das Hospital Italiano de Buenos Aires ist ein Zentrum mit hoher Komplexität der Ableitung dieser Art von Pathologie und aufgrund der Tatsache, dass das Krankenhaus, das über ein privates Krankenversicherungssystem verfügt (HIBA-Gesundheitsplan [plan de salud, PS]), die einzigartige Gelegenheitsnenner für die Generierung einer Population auf ihren Tochtergesellschaften, daher schlagen die Ermittler vor, ein institutionelles Amyloidose-Register zu erstellen.