HIBA-Institucionální registr amyloidózy (RIA-HIBA)

Amyloidóza je systémové onemocnění, které je obvykle výsledkem špatně složených proteinů ve formě amorfního fibrilárního materiálu v různých tkáních a může způsobit progresivní dysfunkci těchto tkání. Prevalence amyloidózy se liší v závislosti na dotčené populaci a typu amyloidu. Zatímco prevalence v obecné populaci není známa, podle odhadů Mayo Clinic je tato prevalence 1 ku 90 666 % v USA V Anglii toto onemocnění vyvolalo asi 0,0084 % (1367 / 16232579) všech návštěv nemocnic mezi dubnem 2008 a dubnem 2009. .

Mezi nejčastější klinické projevy patří srdeční onemocnění, funkce ledvin a jater, ale mohou se značně lišit v závislosti na typu amyloidózy, infikovaném orgánu a rozsahu ložisek. Amyloidní infiltrace může vyvolat známky a příznaky, které mohou být velmi podobné jiným revmatickým onemocněním. To může naznačovat potenciální klinickou polymorfní poddiagnostikovanou diagnózu kvůli nízkému klinickému podezření.

Registry jsou organizované systémy systematického sběru dat velkého počtu pacientů rychle a efektivně o konkrétním onemocnění v daném čase.

Hlavním problémem registrů je záruka kvality jejich dat.

Hlavní cíle registru jsou:

1. Pochopit rizikové faktory a prognózu.
2. Vyhodnoťte diagnostické a terapeutické srovnání se současnými standardy.
3. Pokročilé znalosti o nemoci pro optimalizaci hodnocení, léčby a sledování pacientů.
4. Analyzujte účinnost nových terapií.
5. Studium rozdílů mezi populacemi.
6. Rychle odhadněte nemocnost, úmrtnost a využití zdrojů spojené s nemocí.
7. Prozkoumejte průběh nemoci
8. Formulujte nové hypotézy pro další prospektivní studie. V současné době existují registry pacientů s transtyretinovou amyloidózou (TAHOS), globální registr pacientů po transplantaci s familiární amyloidní poly neuropatií. Existují také nepřímé registry, jako je mimo jiné transplantace ledvin, transplantace srdce.

Výzkumníci nenašli žádná data o prevalenci nebo incidenci, vývoji a prognóze amyloidózy v naší zemi. Neexistují žádné existující záznamy o národní amyloidóze v Latinské Americe, které by mohly popsat chování této nemoci v našem prostředí. Protože se jedná o chronické onemocnění s infiltrací amyloidu a může vyvolat známky a symptomy, které mohou být velmi podobné jiným revmatickým onemocněním, může tato klinika potenciálně poliformní naznačovat podcenění nízkého klinického podezření. Vzhledem k tomu, že neexistuje žádné vyléčení, někteří pacienti mohou přetrvávat symptomatičtí i přes adekvátní terapii, proto je důležité vytvoření monitorovacího systému pro generování údajů o vývoji a prognóze. Datové registry mohou být použity k vývoji nových léčebných směrnic a doporučení, také k informování a vzdělávání lékařů o léčbě tohoto onemocnění.

Italská nemocnice v Buenos Aires je centrem vysoké složitosti odvození tohoto typu patologie a vzhledem k tomu, že nemocnice, která má systém soukromého zdravotního pojištění (zdravotní plán HIBA [plan de salud, PS], poskytuje jedinečné jmenovatelů příležitostí pro generování populace na jejich pobočkách, proto výzkumníci navrhují vytvořit institucionální registr amyloidózy.