HIBA-Registro Institucional de Amiloidose (RIA-HIBA)

A amiloidose é uma doença sistêmica que geralmente é resultado de proteínas mal dobradas na forma de material fibrilar amorfo em vários tecidos e pode causar disfunção progressiva dos mesmos. A prevalência de amiloidose varia dependendo da população em questão e do tipo de amiloide. Embora a prevalência na população em geral seja desconhecida, de acordo com estimativas da Mayo Clinic, essa prevalência é de 1 em 90 666% nos EUA. .

As manifestações clínicas mais comuns incluem doença cardíaca, função renal e hepática, mas podem variar amplamente dependendo do tipo de amiloidose, do órgão infectado e da extensão dos depósitos. A infiltração amiloide pode produzir sinais e sintomas que podem ser muito semelhantes a outras doenças reumáticas. Isso pode sugerir um possível subdiagnóstico polimórfico clínico devido à baixa suspeição clínica.

Os registros são sistemas organizados de coleta sistemática de dados de um grande número de pacientes de forma rápida e eficiente sobre uma determinada doença em um determinado momento.

A principal dificuldade dos cadastros é a garantia da qualidade de seus dados.

Os principais objetivos do registro são:

1. Entenda os fatores de risco e o prognóstico.
2. Avaliar a comparação diagnóstica e terapêutica com os padrões atuais.
3. Avançar no conhecimento da doença para otimizar a avaliação, tratamento e acompanhamento dos pacientes.
4. Analisar a eficácia de novas terapias.
5. Estudar diferenças entre populações.
6. Estime rapidamente a morbidade, mortalidade e utilização de recursos associados a uma entidade de doença.
7. Examine o curso de uma doença
8. Formular novas hipóteses para novos estudos prospectivos. Atualmente, existem registros de pacientes com amiloidose por transtirretina (TAHOS), registro global de pacientes transplantados com polineuropatia familiar amilóide. Além disso, existem registros indiretos como o transplante de rim, transplante de coração, entre outros.

Os investigadores não encontraram dados sobre a prevalência ou incidência, evolução e prognóstico da amiloidose em nosso país. Não existem registros de Amiloidose nacional na América Latina que possam descrever o comportamento desta doença em nosso meio. Por ser uma doença crônica com infiltração amiloide e poder produzir sinais e sintomas que podem ser muito semelhantes a outras doenças reumáticas, esta clínica potencialmente poliforme, pode sugerir subestimação de baixa suspeição clínica. Como não há cura, alguns pacientes podem persistir sintomáticos apesar da terapia adequada, por isso é importante a criação de um sistema de monitoramento para gerar dados sobre a evolução e prognóstico. Os registros de dados podem ser usados ​​para desenvolver novas diretrizes e recomendações de tratamento, bem como para informar e educar os médicos sobre o manejo desta doença.

O Hospital Italiano de Buenos Aires é um centro de alta complexidade de derivação deste tipo de patologia e devido ao fato de que o hospital, que tem um sistema de seguro de saúde privado (plano de saúde do HIBA [plano de saúde, PS], dá a oportunidade única denominadores de oportunidade para a geração de uma população em suas afiliadas, por isso os pesquisadores se propõem a fazer um Registro Institucional de Amiloidose.