HIBA-Institutionelt register for amyloidose (RIA-HIBA)

Amyloidose er en systemisk sygdom, der normalt er et resultat af fejlfoldede proteiner i form af amorft fibrillært materiale i forskellige væv og kan forårsage progressiv dysfunktion af samme. Forekomsten af ​​amyloidose varierer afhængigt af den pågældende population og typen af ​​amyloid. Mens prævalensen i den almindelige befolkning er ukendt, er denne prævalens ifølge skøn fra Mayo Clinic 1 ud af 90 666 % i USA. I England genererede denne sygdom omkring 0,0084 % (1367 / 16232579) af alle hospitalsbesøg mellem april 2008 og april 2009 .

De mest almindelige kliniske manifestationer omfatter hjertesygdom, nyre- og leverfunktion, men den kan variere meget afhængigt af typen af ​​amyloidose, det inficerede organ og omfanget af aflejringerne. Amyloid infiltration kan give tegn og symptomer, der kan være meget lig andre gigtsygdomme. Dette kan tyde på potentiel klinisk polymorf underdiagnose på grund af lav klinisk mistanke.

Registrene er organiserede systemer til systematisk dataindsamling af et stort antal patienter hurtigt og effektivt om en bestemt sygdom på et givet tidspunkt.

Registrernes største vanskelighed er garantien for kvaliteten af ​​deres data.

Hovedformålene med registret er:

1. Forstå risikofaktorer og prognose.
2. Evaluer den diagnostiske og terapeutiske sammenligning med nuværende standarder.
3. Forhåndskendskab til sygdommen for at optimere vurdering, behandling og monitorering af patienter.
4. Analyser effektiviteten af ​​nye terapier.
5. Undersøgelse af forskelle mellem populationer.
6. Estimer hurtigt sygeligheden, dødeligheden og ressourceudnyttelsen forbundet med en sygdomsenhed.
7. Undersøg sygdomsforløbet
8. Formuler nye hypoteser til yderligere prospektive undersøgelser. I øjeblikket er der registre for patienter med transthyretin amyloidose (TAHOS), globalt register over transplanterede patienter med familiær amyloid polyneuropati. Der er også indirekte registre såsom nyretransplantation, hjertetransplantation, blandt andre.

Efterforskerne fandt ingen data om prævalens eller forekomst, udvikling og prognose af amyloidose i vores land. Der er ingen eksisterende registreringer af national amyloidose i Latinamerika, der kan beskrive denne sygdoms adfærd i vores miljø. Fordi det er en kronisk sygdom med amyloid infiltration og kan give tegn og symptomer, der kan være meget lig andre gigtsygdomme, kan denne klinik potentielt poliform antyde undervurdering af lav klinisk mistanke. Da der ikke er nogen kur, kan nogle patienter fortsætte symptomatiske på trods af tilstrækkelig terapi, derfor er det vigtigt at skabe et overvågningssystem til at generere data om udvikling og prognose. Dataregistrene kan bruges til at udvikle nye behandlingsvejledninger og anbefalinger, også til at informere og uddanne læger om håndteringen af ​​denne sygdom.

Hospital Italiano de Buenos Aires er et center med høj kompleksitet af afledning af denne type patologi og på grund af det faktum, at hospitalet, der har et privat sygesikringssystem (HIBAs sundhedsplan [plan de salud, PS], giver den unikke mulighedsnævnere for generering af en befolkning på deres tilknyttede selskaber, derfor foreslår efterforskerne at lave et institutionelt register over amyloidose.