遅発性ポンペ病における動的呼吸筋機能 (DRMF)
2024年1月12日 更新者：University of Florida
この研究は、遅発性ポンペ病の成人における肺機能の貴重な尺度として、動的呼吸運動能力を評価することを目的としています。
研究者は、安静時および負荷呼吸中の呼吸量、流量、およびタイミング パラメータの包括的な評価を含む戦略を採用します。
これらの評価は、最大吸気圧、静止吸気筋機能、安静時および労作時の胸郭拡張および横隔膜下降の磁気共鳴イメージングの標準的な臨床測定に関連付けられます。
遅発性ポンペ病の参加者の結果は、年齢および性別が一致した対照被験者の機能とは対照的です。
このアプローチにより、研究者は動的横隔膜機能と呼吸運動機能の関係を評価できます。
調査の概要
詳細な説明
次の検査は 2 日間にわたって行われます: 呼吸圧検査、呼吸検査、磁気共鳴画像法、磁気共鳴分光法 (MRI および MRS)。
研究の種類
観察的
入学 (実際)
14
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Florida
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Gainesville、Florida、アメリカ、32606
- University of Florida
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
20年～60年 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
遅発性ポンペ病患者、年齢 20 ～ 60 歳、および年齢と性別が一致し、影響を受けていない対照被験者
説明
包含基準:
- -ポンペ病の確定診断または
- 年齢と性別が一致する影響を受けていない対照被験者であること
除外基準:
- 既存の閉塞性肺疾患または喘息
- 強制肺活量 (FVC) が年齢/性別の予測値の 30% 未満または 80% を超える
- 研究場所に移動できない
- 起きていて直立しているときの陽圧人工呼吸器サポートの要件
- 肺機能を独立して変更する可能性のある縦断的研究への参加
- -調査官の意見では、被験者を研究に不適切にする他の慢性病状の存在
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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ポンペの主題
これらの被験者は、胸部MRI、スパイロメトリー、吸気負荷補正、最大吸気圧、安静時呼吸パターン、呼吸筋持久力テストを受けます。
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横隔膜のイメージングは、安静呼吸中に完了し、その後、最大自発換気操作中に完了します。
直立強制肺活量 (FVC)
バネ仕掛けの圧力装置は、吸気に抵抗します。
患者は、気流を受け取るために閾値吸気圧を生成する必要があります。
呼吸のタイミング、流れ、量の変化が記録されます。
吸入時の最大気流を測定する
他の名前：
呼吸パターンは、被験者が座ってリラックスした状態で評価されます。
最大下吸気閾値負荷で呼吸しながら、参加者が換気を維持できる制限時間を評価します。
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対照群
これらの被験者は、胸部MRI、スパイロメトリー、吸気負荷補正、最大吸気圧、安静時呼吸パターン、呼吸筋持久力テストを受けます。
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横隔膜のイメージングは、安静呼吸中に完了し、その後、最大自発換気操作中に完了します。
直立強制肺活量 (FVC)
バネ仕掛けの圧力装置は、吸気に抵抗します。
患者は、気流を受け取るために閾値吸気圧を生成する必要があります。
呼吸のタイミング、流れ、量の変化が記録されます。
吸入時の最大気流を測定する
他の名前：
呼吸パターンは、被験者が座ってリラックスした状態で評価されます。
最大下吸気閾値負荷で呼吸しながら、参加者が換気を維持できる制限時間を評価します。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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吸気負荷補正 - 吸気量
時間枠：1日目
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ILC テストでは、市販のバネ式デバイスを使用して、吸気流とは独立した吸気への圧力負荷を提供しました。
患者は空気の流れを受け取るために十分な閾値吸気圧を生成する必要がありました。
スプリングの張力は、課せられる荷重の閾値圧力を調整するために調整されました。
体積、流量、およびタイミング応答は、PImax の 40% に相当する吸気閾値負荷に対して評価されました。
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1日目
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呼吸筋持久力タスク
時間枠：2日目
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持久力は、参加者が最大以下の吸気閾値負荷で呼吸しながら換気を維持できる制限時間 (Tlim) を特定することによって評価されました。
1時間の休憩の後、テストが始まります。
定常状態の呼吸パターンに達した後（例:
一回換気量が 30 秒を超えて安定している場合）、PIMAX の 40% に相当する閾値吸気負荷がマウスピースの吸気ポートに加えられました。
負荷呼吸状態の間、呼吸数は各被験者が自ら選択した安静時呼吸数に設定されました。
知覚された運動量が監視され、被験者は目標速度と口内圧を維持するよう励ましを受けました。
確立された呼吸パターンを維持し、課題の失敗を継続するよう励ましが与えられました。
被験者が連続 3 回の呼吸で閾値バルブを開けることができなかった時点で、テストは終了しました。
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2日目
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吸気負荷補償 - 吸気流量
時間枠：1日目
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ILC テストでは、市販のバネ式デバイスを使用して、吸気流とは独立した吸気への圧力負荷を提供しました。
患者は空気の流れを受け取るために十分な閾値吸気圧を生成する必要がありました。
スプリングの張力は、課せられる荷重の閾値圧力を調整するために調整されました。
体積、流量、およびタイミング応答は、PImax の 40% に相当する吸気閾値負荷に対して評価されました。
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1日目
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吸気負荷補償 - 吸気時間
時間枠：1日目
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ILC テストでは、市販のバネ式デバイスを使用して、吸気流とは独立した吸気への圧力負荷を提供しました。
患者は空気の流れを受け取るために十分な閾値吸気圧を生成する必要がありました。
スプリングの張力は、課せられる荷重の閾値圧力を調整するために調整されました。
体積、流量、およびタイミング応答は、PImax の 40% に相当する吸気閾値負荷に対して評価されました。
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1日目
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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胸部MRI
時間枠：1日目
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胸壁と横隔膜の動きは、動的磁気共鳴画像法 (MRI) を使用して 3 つの平面で測定されました。
完全吸気と完全呼気の間の横隔膜可動域の頭尾方向の変化 (横隔膜の下降を表す) を前額面で測定しました。
胸腔の右側と左側の領域の前後変化を矢状面で測定しました（胸部の拡張を表します）。
30 秒間の安静呼吸と深呼吸中に、横隔膜と胸部の可動性が動的に記録されました。
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1日目
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Barbara K. Smith, PT, PhD、University of Florida
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2015年4月1日
一次修了 (実際)
2016年10月19日
研究の完了 (実際)
2016年10月19日
試験登録日
最初に提出
2015年1月21日
QC基準を満たした最初の提出物
2015年1月29日
最初の投稿 (推定)
2015年2月3日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2024年6月24日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2024年1月12日
最終確認日
2024年1月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- IRB201400763
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
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