Dynaaminen hengityslihaksen toiminta myöhään alkaneessa Pompen taudissa (DRMF)
perjantai 12. tammikuuta 2024 päivittänyt: University of Florida
Tämän tutkimuksen tarkoituksena on arvioida dynaamista hengitysmotorista suorituskykyä arvokkaana keuhkojen toiminnan mittana aikuisilla, joilla on myöhään alkanut Pompen tauti.
Tutkijat omaksuvat strategian, joka sisältää kattavan hengitystilavuuden, virtauksen ja ajoitusparametrien arvioinnin lepo- ja kuormitetun hengityksen aikana.
Nämä arvioinnit yhdistetään sitten normaaliin kliiniseen maksimaalisen sisäänhengityspaineen, staattisen sisäänhengityslihaksen toiminnan mittaukseen sekä rintakehän laajenemisen ja pallean laskeutumisen magneettiresonanssikuvaukseen levossa ja rasituksessa.
Tulokset osallistujilla, joilla on myöhään alkanut Pompen tauti, eroavat iän ja sukupuolen mukaan vertailukoehenkilöiden toiminnasta.
Tämä lähestymistapa antaa tutkijoille mahdollisuuden arvioida dynaamisen diafragman toiminnan ja hengitysmotorisen toiminnan välistä suhdetta.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Valmis
Ehdot
Yksityiskohtainen kuvaus
Seuraavat testit suoritetaan kahden päivän aikana: Hengityspainekokeet, hengityskoe, magneettikuvaus ja magneettiresonanssispektroskopia (MRI ja MRS).
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Todellinen)
14
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
Florida
-
Gainesville, Florida, Yhdysvallat, 32606
- University of Florida
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
20 vuotta - 60 vuotta (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Joo
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Koehenkilöt, joilla on myöhään alkanut Pompen tauti, ikä 20–60 vuotta sekä ikään ja sukupuoleen sopivat verrokkipotilaat
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Pompen taudin vahvistettu diagnoosi TAI
- Ole ikään ja sukupuoleen sopiva kontrollikohde, jolla ei ole vaikutusta
Poissulkemiskriteerit:
- Aiempi obstruktiivinen keuhkosairaus tai astma
- Pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC) <30 % tai >80 % iän/sukupuolen ennustetuista arvoista
- Kyvyttömyys matkustaa opiskelupaikalle
- Vaatimus ylipainehengityslaitteen tuelle hereillä ja pystyasennossa
- Osallistuminen pitkittäistutkimuksiin, jotka voivat itsenäisesti muuttaa keuhkojen toimintaa
- Minkä tahansa muun kroonisen sairauden olemassaolo, joka tutkijan mielestä tekisi kohteen tutkimukseen sopimattomaksi
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Pompen aiheita
Näille koehenkilöille suoritetaan rintakehän MRI, spirometria, sisäänhengityskuormituksen kompensointi, maksimaalinen sisäänhengityspaine, lepohengitysmalli ja hengityslihasten kestävyystesti.
|
Pallean kuvantaminen valmistuu lepohengityksen aikana ja sen jälkeen maksimaalisen vapaaehtoisen ventilaation aikana.
Pystysuuntainen pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC)
Jousikuormitettu painelaite vastustaa inspiraatiota.
Potilaan on luotava sisäänhengityspaineen kynnys vastaanottaakseen ilmavirran.
Hengityksen ajoituksen, virtauksen ja tilavuuden muutokset tallennetaan.
Mittaa maksimaalinen ilmavirta sisäänhengitettäessä
Muut nimet:
Hengitysmalli arvioidaan, kun tutkittava istuu ja on rentoutuneessa tilassa.
Arvioi aikarajan, jonka osallistuja voi ylläpitää ventilaatiota hengittäessään submaksimaalisella sisäänhengityskynnyskuormalla.
|
|
Kontrollikohteet
Näille koehenkilöille suoritetaan rintakehän MRI, spirometria, sisäänhengityskuormituksen kompensointi, maksimaalinen sisäänhengityspaine, lepohengitysmalli ja hengityslihasten kestävyystesti.
|
Pallean kuvantaminen valmistuu lepohengityksen aikana ja sen jälkeen maksimaalisen vapaaehtoisen ventilaation aikana.
Pystysuuntainen pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC)
Jousikuormitettu painelaite vastustaa inspiraatiota.
Potilaan on luotava sisäänhengityspaineen kynnys vastaanottaakseen ilmavirran.
Hengityksen ajoituksen, virtauksen ja tilavuuden muutokset tallennetaan.
Mittaa maksimaalinen ilmavirta sisäänhengitettäessä
Muut nimet:
Hengitysmalli arvioidaan, kun tutkittava istuu ja on rentoutuneessa tilassa.
Arvioi aikarajan, jonka osallistuja voi ylläpitää ventilaatiota hengittäessään submaksimaalisella sisäänhengityskynnyskuormalla.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Sisäänhengityksen kuormituksen kompensointi – sisäänhengityksen tilavuus
Aikaikkuna: Päivä 1
|
ILC-testausta varten kaupallisesti saatavilla oleva, jousikuormitettu laite antoi sisäänhengitykseen painekuormituksen, joka on riippumaton sisäänhengitysvirtauksesta.
Potilaan täytyi tuottaa tarpeeksi sisäänhengityspaineen kynnysarvoa saadakseen ilmavirran.
Jousen kireys säädettiin säätelemään kohdistuvan kuormituksen kynnyspainetta.
Tilavuus-, virtaus- ja ajoitusvasteet arvioitiin sisäänhengityksen kynnyskuormitukseen, joka vastasi 40 % PImaxista.
|
Päivä 1
|
|
Hengityslihasten kestävyystehtävä
Aikaikkuna: Päivä 2
|
Kestävyys arvioitiin tunnistamalla aikaraja (Tlim), jonka osallistuja pystyi ylläpitämään ventilaatiota hengittäessään submaksimaalisella sisäänhengityskynnyskuormalla.
Testi alkaa tunnin tauon jälkeen.
Kun olet saavuttanut vakaan tilan hengitysmallin (esim.
vakaat hengityksen tilavuudet > 30 sekuntia), suukappaleen sisäänhengitysaukkoon asetettiin sisäänhengityksen kynnyskuormitus, joka vastasi 40 % PIMAXista.
Kuormitetun hengitystilan aikana hengitystiheys asetettiin kunkin koehenkilön itse valitseman lepohengitysnopeuden mukaan.
Koettua rasitusta seurattiin, ja koehenkilöitä kannustettiin säilyttämään tavoitenopeus ja suun paine.
Kannustettiin ylläpitämään vakiintunutta hengitysmallia ja jatkamaan tehtävän epäonnistumista.
Testi päättyi, kun koehenkilö ei kyennyt avaamaan kynnysventtiiliä kolmeen peräkkäiseen hengitykseen.
|
Päivä 2
|
|
Sisäänhengityskuormituksen kompensointi - Sisäänhengitysvirtaus
Aikaikkuna: Päivä 1
|
ILC-testausta varten kaupallisesti saatavilla oleva, jousikuormitettu laite antoi sisäänhengitykseen painekuormituksen, joka on riippumaton sisäänhengitysvirtauksesta.
Potilaan täytyi tuottaa tarpeeksi sisäänhengityspaineen kynnysarvoa saadakseen ilmavirran.
Jousen kireys säädettiin säätelemään kohdistuvan kuormituksen kynnyspainetta.
Tilavuus-, virtaus- ja ajoitusvasteet arvioitiin sisäänhengityksen kynnyskuormitukseen, joka vastasi 40 % PImaxista.
|
Päivä 1
|
|
Sisäänhengityskuormituksen kompensointi – sisäänhengitysaika
Aikaikkuna: Päivä 1
|
ILC-testausta varten kaupallisesti saatavilla oleva, jousikuormitettu laite antoi sisäänhengitykseen painekuormituksen, joka on riippumaton sisäänhengitysvirtauksesta.
Potilaan täytyi tuottaa tarpeeksi sisäänhengityspaineen kynnysarvoa saadakseen ilmavirran.
Jousen kireys säädettiin säätelemään kohdistuvan kuormituksen kynnyspainetta.
Tilavuus-, virtaus- ja ajoitusvasteet arvioitiin sisäänhengityksen kynnyskuormitukseen, joka vastasi 40 % PImaxista.
|
Päivä 1
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Rintakehän MRI
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Rintakehän seinämän ja pallean liikkeet mitattiin kolmessa tasossa dynaamisella magneettikuvauksella (MRI).
Kradio-kaudaalinen muutos pallean liikkeessä täyden sisäänhengityksen ja täydellisen uloshengityksen välillä (edustaen pallean laskeutumista) mitattiin otsatasossa.
Anterior-posterior-muutos rintaontelon oikean ja vasemman puolen alueella mitattiin sagitaalitasossa (edustaen rintakehän laajenemista).
Pallean ja rintakehän liike tallennettiin dynaamisesti 30 sekunnin lepohengityksen ja syvän hengityksen aikana.
|
Päivä 1
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Barbara K. Smith, PT, PhD, University of Florida
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Keskiviikko 1. huhtikuuta 2015
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Keskiviikko 19. lokakuuta 2016
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Keskiviikko 19. lokakuuta 2016
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Keskiviikko 21. tammikuuta 2015
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 29. tammikuuta 2015
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Tiistai 3. helmikuuta 2015
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Maanantai 24. kesäkuuta 2024
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Perjantai 12. tammikuuta 2024
Viimeksi vahvistettu
Maanantai 1. tammikuuta 2024
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Metaboliset sairaudet
- Aivojen sairaudet
- Keskushermoston sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Hiilihydraattiaineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Aineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Lysosomaaliset varastointitaudit
- Aivosairaudet, aineenvaihdunta
- Aivosairaudet, Metaboliset, Synnynnäiset
- Lysosomaaliset varastoinnin sairaudet, hermosto
- Glykogeenin varastointisairaus
- Glykogeenin varastointisairaus, tyyppi II
Muut tutkimustunnusnumerot
- IRB201400763
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
EI
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .