POEMS症候群患者の治療におけるクエン酸イキサゾミブ、レナリドミド、およびデキサメタゾン

包含基準:

• 治療を必要とするPOEMS症候群、治療歴または未治療
• -血漿血管内皮増殖因子（VEGF）>正常上限の2倍（ULN）

• 形質細胞クローンの存在（以下のいずれか）：

  • 血清または尿中のモノクローナルタンパク質
  • 遊離軽鎖アッセイによる測定可能な軽鎖
  • 測定可能な形質細胞腫
  • 骨髄中のモノクローナル形質細胞
• -東部共同腫瘍学グループ（ECOG）のパフォーマンスステータス（PS）0、1、2、または3
• -絶対好中球数（ANC）> = 1000 / uL取得= <登録の14日前
• 血小板数 (PLT) >= 75,000/uL 取得 =< 登録の 14 日前

• -既知のギルバート病による場合を除き、総ビリルビン= <2.0 mg / dL = <登録の14日前

  • 注: 総ビリルビンが 2 mg/dL を超える場合は、直接ビリルビンを実施する必要があり、ギルバート病と診断するには 1.5 mg/dL 未満でなければなりません。
• -アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT /血清グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ[SGPT]）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST、血清グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ[SGOT]）= <3 x正常上限（ULN）取得= <登録の14日前
• クレアチニンクリアランス >= 30 mL/分/1.73 m^2 (Cockcroft-Gault 式で決定) =< 登録の 14 日前に取得

• -血清妊娠検査が陰性=登録の7日前までに行われた、出産の可能性のある女性のみ

  • 注: 生殖能力のある女性は、Revlimid Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS) プログラムで要求される予定の妊娠検査を順守する必要があります。

• 避妊

  • -出産の可能性のある女性患者は、避妊の2つの方法を使用することをいとわないか、外科的に無菌である必要があります。または、治験薬の最後の投与から120日後まで、治験の過程で異性愛活動を控えなければなりません

    • 注: 出産の可能性のある患者は、外科的に不妊手術を受けていないか、1 年以上月経がない患者です。

  • -男性患者は、適切な避妊方法を使用することに同意する必要があります 研究療法の最初の投与から始まり、研究療法の最後の投与の120日後まで

    • 注: 禁欲は、これが被験者の避妊の確立された好ましい方法である場合、許容されます (男性または女性のいずれか)。

• -Revlimid REMS（旧RevAssist）プログラムのガイドラインを喜んで遵守する

  • 注: カウンセリングは文書化する必要があります
• 書面によるインフォームド コンセントを提供する

• -フォローアップのために登録機関に戻ることをいとわない（研究の積極的なモニタリング段階中）

  • 注: 研究のアクティブなモニタリング段階 (すなわち、アクティブな治療と観察) の間、参加者はフォローアップのために同意した機関に戻ることをいとわない必要があります。
• -血栓塞栓症の予防のために、1日あたり最低81mgのアスピリン（または処方された他の抗凝固療法）を服用することは禁忌ではありません
• -研究目的で必須の血液および骨髄サンプルを提供する意思がある
• 自分で、または助けを借りてアンケートに記入する能力

除外基準:

• 最近の以前の化学療法：

  • 新たに診断された患者（グループに関係なく）; -以下の例外を除いて、POEMSの以前の化学療法：

    • アザチオプリン、シクロスポリン、および/またはコルチコステロイドなどの以前の免疫調節薬は、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーの事前診断に使用された場合、排除療法ではありません
    • ヒドロキシ尿素のような「骨髄増殖性腫瘍」を対象とした以前の化学療法は除外されません

  • 治療歴のある患者（グループ2）

    • アルキル化剤 (例: メルファラン、シクロホスファミド) =< 登録の 28 日前
    • アントラサイクリン =< 登録の 28 日前
    • 高用量コルチコステロイド、免疫調節薬（サリドマイドまたはレナリドマイド）、またはプロテオソーム阻害剤（例： ixazomib または bortezomib) =< 登録の 28 日前

• 併用高用量コルチコステロイドの必要性

  • 例外: 患者は、副腎不全、関節リウマチなどのために投与されている場合、慢性ステロイド (最大用量 20 mg/日のプレドニゾン相当) を使用している可能性があります。
• -原発性新生物の治療と見なされる他の治験薬の投与
• -この試験に含まれていない他の治験薬を含む他の臨床試験への参加= <登録の30日前およびこの試験の期間中
• -プロテアソーム阻害剤または免疫調節薬（IMiD）に対する以前の不応症

• この研究には、既知の遺伝毒性、変異原性、および催奇形性の影響がある薬剤が含まれているため、次のいずれか:

  • 妊娠中の女性
  • 看護婦
  • 適切な避妊法を採用したくない出産の可能性のある男性または女性

• -その他の進行中の悪性腫瘍 = < 登録の 3 年前

  • 例外: 非メラニン性皮膚がん、上皮内乳管がん、または子宮頸部の上皮内がん
  • 注: 以前に悪性腫瘍の病歴がある場合、そのがんに対して他の特定の治療を受けていてはなりません
• -併存する全身性疾患または他の重度の併発疾患であると調査員が判断した場合、患者をこの研究への参加に不適切にするか、処方されたレジメンの安全性と毒性の適切な評価を著しく妨げます。 -制御されていない感染症（全身抗生物質療法を必要とする感染症またはその他の深刻な感染症= <登録の14日前）;または非代償性心疾患または肺疾患
• 免疫不全患者およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）陽性で現在抗レトロウイルス療法を受けている患者
• -強力なCYP3A誘導剤（リファンピン、リファペンチン、リファブチン、カルバマゼピン、フェニトイン、フェノバルビタール）による全身治療、またはセントジョンズワートの使用= <登録の14日前
• -心筋梗塞の病歴=登録前6か月未満、または生命を脅かす心室性不整脈に対する継続的な維持療法の使用を必要とするうっ血性心不全
• 放射線療法=登録の14日前未満
• 大手術 = < 登録の 14 日前
• 完全に回復できなかった (つまり、 =< グレード 1 の有害事象 [AE]) 以前の化学療法の可逆的影響によるもの
• -任意の薬剤のさまざまな製剤における治験薬、その類似体、または賦形剤のいずれかに対する既知のアレルギー
• -経口吸収を妨げる可能性のある既知の胃腸（GI）疾患またはGI手順 嚥下困難を含む治験薬の耐性
• -進行中または活動性の全身感染症または活動性のB型またはC型肝炎ウイルス感染症