鎌状赤血球症、神経認知障害、社会参加 (SOCIODREP)

鎌状赤血球貧血はフランスで最も頻度の高い遺伝性疾患であり、罹患率と死亡率を減らすためには早期かつ最適な治療が必要です。 貧血がひどい鎌状赤血球貧血の小児は、臨床症状の有無にかかわらず、脳卒中などの神経学的合併症を引き起こす可能性があります。 これらの脳卒中に関連する主なリスクは、一般的な知的能力と学習能力の障害であり、本質的には知的機能、実行機能、および注意機能に影響を与える神経心理学的障害に起因します。 鎌状赤血球貧血が患児や青少年の生活の質に及ぼす悪影響は十分に文書化されているが、神経認知障害が彼らの社会参加に果たす役割に焦点を当てた研究はこれまでなかった。 このプロジェクトの目的は、鎌状赤血球貧血を患う児童および青少年（6～16歳）の社会参加における神経認知障害の影響を評価することであり、これをグアドループで追跡調査した。 このプロジェクトは、学際的な分析の開発を促進します。 神経心理学的障害は、鎌状赤血球症に罹患した子供の管理に定期的に関与している心理学者および神経心理学者によって行われる通常の適切な検査によって調査されます。 社会科学の部分では、生活習慣の測定 (MHAVIE)、環境の質の測定 (MQE)、および半ガイド付きインタビューなどのさまざまな方法が使用され、定性データの収集が完了します。 期待される結果は、鎌状赤血球患者が神経疾患の影響を受けているかどうかにかかわらず、社会参加の際に直面する可能性のある障壁や促進要因の特定に関するものです。