Srpkovitá anémie, neurokognitivní poruchy, sociální participace (SOCIODREP)

Srpkovitá anémie, která je nejčastějším genetickým onemocněním ve Francii, vyžaduje včasnou a optimální péči, aby se snížila její nemocnost a mortalita. Děti se srpkovitou anémií, které jsou významně anemické, mohou mít neurologické komplikace včetně cévní mozkové příhody s klinickými příznaky nebo bez nich. Hlavním rizikem spojeným s těmito mozkovými příhodami je poškození obecných intelektuálních schopností a schopnosti učit se, v podstatě vyplývající z neuropsychologických poruch ovlivňujících intelektuální funkce, výkonné a pozornostní funkce. Přestože negativní dopad srpkovité anémie na kvalitu života postižených dětí a dospívajících je dobře zdokumentován, žádná studie nebyla zaměřena na roli, kterou hrají neurokognitivní poruchy na jejich sociální participaci. Cílem tohoto projektu je posouzení vlivu neurokognitivních poruch na sociální participaci dětí a dospívajících se srpkovitou anémií (6 až 16 let), sledovaných na Guadeloupe. Tento projekt podpoří rozvoj transdisciplinárních analýz. Neuropsychologické poruchy budou zkoumány pomocí obvyklých vhodných testů prováděných psychology a neuropsychology, kteří se pravidelně podílejí na léčbě dětí postižených srpkovitou anémií. Pro společenskovědní složku budou využity různé metody: Měření životních návyků (MHAVIE), Měření kvality životního prostředí (MQE) a polořízené rozhovory doplní sběr kvalitativních dat. Očekávané výsledky se týkají identifikace bariér nebo facilitátorů, kterým mohou pacienti se srpkovitou anémií čelit ve své sociální participaci, ať už jsou nebo nejsou postiženi neurologickými poruchami.