Sichelzellenanämie, neurokognitive Störungen, soziale Teilhabe (SOCIODREP)

Sichelzellenanämie, die häufigste genetische Erkrankung in Frankreich, erfordert eine frühzeitige und optimale Behandlung, um ihre Morbidität und Mortalität zu reduzieren. Bei Kindern mit Sichelzellenanämie, die deutlich anämisch sind, können neurologische Komplikationen auftreten, einschließlich Schlaganfall mit oder ohne klinische Symptome. Ein mit diesen Schlaganfällen verbundenes Hauptrisiko ist die Beeinträchtigung der allgemeinen intellektuellen Fähigkeiten und der Lernfähigkeit, die im Wesentlichen auf neuropsychologische Störungen zurückzuführen ist, die die intellektuelle Funktion sowie die exekutiven und Aufmerksamkeitsfunktionen beeinträchtigen. Obwohl die negativen Auswirkungen der Sichelzellenanämie auf die Lebensqualität der betroffenen Kinder und Jugendlichen gut dokumentiert sind, hat sich keine Studie auf die Rolle der neurokognitiven Störungen auf ihre soziale Teilhabe konzentriert. Das Ziel dieses Projekts ist die Bewertung des Einflusses neurokognitiver Störungen auf die soziale Teilhabe von Kindern und Jugendlichen mit Sichelzellenanämie (6 bis 16 Jahre), durchgeführt in Guadeloupe. Dieses Projekt wird die Entwicklung transdisziplinärer Analysen fördern. Neuropsychologische Störungen werden mit den üblichen geeigneten Tests untersucht, die von Psychologen und Neuropsychologen durchgeführt werden, die regelmäßig an der Behandlung von Kindern mit Sichelzellanämie beteiligt sind. Für den sozialwissenschaftlichen Teil kommen verschiedene Methoden zum Einsatz: Messung der Lebensgewohnheiten (MHAVIE), Messung der Umweltqualität (MQE) und halbgeführte Interviews vervollständigen die Erhebung qualitativer Daten. Die erwarteten Ergebnisse betreffen die Identifizierung der Hindernisse oder Erleichterungen, mit denen Sichelzellenpatienten bei ihrer sozialen Teilhabe konfrontiert sein könnten, unabhängig davon, ob sie von neurologischen Störungen betroffen sind oder nicht