Seglcellesygdom, neurokognitive lidelser, social deltagelse (SOCIODREP)

Seglcelleanæmi, som er den hyppigste genetiske sygdom i Frankrig, kræver en tidlig og optimal behandling for at reducere dens sygelighed og dødelighed. Børn med seglcelleanæmi, som er signifikant anæmiske, kan have neurologiske komplikationer, herunder slagtilfælde med eller uden kliniske tegn. En væsentlig risiko forbundet med disse slagtilfælde er svækkelse af den generelle intellektuelle evne og indlæringsevne, hovedsagelig som følge af neuropsykologiske lidelser, der påvirker intellektuel funktion, eksekutive og opmærksomhedsfunktioner. Selvom seglcelleanæmiens negative indvirkning på de berørte børns og unges livskvalitet er veldokumenteret, har der ikke været nogen undersøgelser fokuseret på den rolle, som de neurokognitive lidelser spiller for deres sociale deltagelse. Formålet med dette projekt er vurdering af indflydelsen af ​​neurokognitive lidelser i den sociale deltagelse af børn og unge med seglcelleanæmi (6 til 16 år), fulgt i Guadeloupe. Dette projekt vil fremme udviklingen af ​​tværfaglige analyser. Neuropsykologiske lidelser vil blive udforsket med de sædvanlige passende test udført af psykologer og neuropsykologer, der regelmæssigt er involveret i håndteringen af ​​seglcellesygdom berørt børn. Til samfundsvidenskabernes komponent vil der blive brugt forskellige metoder: Måling af livsvanerne (MHAVIE), Måling af Miljøkvalitet (MQE) og semi-guidede interviews vil fuldende indsamlingen af ​​kvalitative data. De forventede resultater vedrører identifikation af de barrierer eller facilitatorer, seglcellepatienter kan møde i deres sociale deltagelse, uanset om de er påvirket eller ej af neurologiske lidelser