B型サラセミア患者およびその臨床的相関関係における認知機能、精神症状、生活の質の評価。

サラセミアは、世界中と中東の両方で最も一般的な常染色体劣性遺伝性溶血性疾患の 1 つです。 (1) ベータサラセミアは、ヘモグロビン四量体のベータ鎖合成が先天的に欠如していることを特徴とする疾患です。健康な人では、ヘモグロビン鎖は 2 つのアルファグロビン鎖と 2 つのベータグロビン鎖で構成されており、その結果、体内の 2 つのベータ鎖が欠如しています。 bサラセミア患者は、顔面蒼白および発育不全などの臨床症状を引き起こす。 (2,3,4) したがって、これらの患者は、骨髄移植を受けない限り、生涯輸血に依存しており、器質的および心理的に多くの合併症にさらされています。 (5) 貧血のため定期的な輸血を必要としないその他の B 型サラセミア患者は、中間型の B 型サラセミアであると考えられます。 (6)B サラセミアはエジプトで最も一般的なヘモグロビン症の 1 つであり、年間 1,000 人/150 万人がサラセミア疾患を持って生まれていると推定されています。 (7) 注意、見当識、記憶、グノーシス、実行機能は、個人が周囲からの情報を知覚、保存、解釈、復元できるようにする認知機能の一部です。 (8) 研究によると、B型サラセミア患者は、健康な患者と比較して、これらの認知機能のほとんどに障害があることが示されています。

ストレス、不安、うつ病などの心理的問題は、サラセミア患者の生活に悪影響を与える心理障害の一部であり、適切に管理されないと複数の併存疾患を引き起こす可能性があります (9) 生活の質は、その人自身の自分の見方に焦点を当てて評価されます。その人の人生に影響を与える可能性のある条件や問題を考慮に入れて、その人の人生と幸福を考慮します。 (10) 複数の研究は、サラセミア疾患とその治療がこれらの患者の認知に悪影響を及ぼすことを示しました。 この研究は、定期的な輸血を必要とする重度B型サラセミア患者、そうでない中型型サラセミア患者、および健康な対照者の認知、心理的影響、生活の質を評価し、比較することを目的としています。 したがって、これらの患者の認知障害、精神症状、生活の質の低下における輸血とヘモジデローシスの役割を推定します。