Bewertung kognitiver Funktionen, psychologischer Symptome und Lebensqualität bei B-Thalassämie-Patienten und ihren klinischen Korrelaten.

Thalassämie ist eine der häufigsten autosomal-rezessiv vererbten hämolytischen Erkrankungen sowohl weltweit als auch im Nahen Osten. (1) Beta-Thalassämie ist eine Erkrankung, die durch das angeborene Fehlen der Beta-Ketten-Synthese des Hämoglobin-Tetramers gekennzeichnet ist. Bei gesunden Personen besteht die Hämoglobin-Kette aus 2 Alpha- und 2 Beta-Globinketten, was zu einem Fehlen von 2 Beta-Ketten führt Bei Patienten mit B-Thalassämie kommt es zu klinischen Symptomen wie Blässe und Gedeihstörung. (2,3,4) Diese Patienten sind daher ihr ganzes Leben lang auf Bluttransfusionen angewiesen, es sei denn, sie unterziehen sich einer Knochenmarktransplantation, was sie vielen organischen und psychischen Komplikationen aussetzt. (5) Andere Patienten mit B-Thalassämie, deren Anämie keine regelmäßige Bluttransfusion erfordert, gelten als Patienten mit mittlerer B-Thalassämie. (6)B-Thalassämie gehört zu den häufigsten Hämoglobinopathien in Ägypten und schätzt, dass t 1000/1,5 Millionen Lebendgeburten pro Jahr mit der Thalassämie-Erkrankung geboren werden. (7) Aufmerksamkeit, Orientierung, Gedächtnis, Gnosis und exekutive Funktionen gehören zu den kognitiven Funktionen, die es einem Individuum ermöglichen, Informationen aus der Umgebung wahrzunehmen, zu speichern, zu interpretieren und wiederherzustellen. (8) Studien haben gezeigt, dass Patienten mit B-Thalassämie im Vergleich zu ihren gesunden Kollegen eine Beeinträchtigung der meisten dieser kognitiven Funktionen aufweisen.

Psychische Probleme wie Stress, Angstzustände und Depressionen gehören zu den psychischen Störungen, die sich negativ auf das Leben von Thalassämie-Patienten auswirken und bei unsachgemäßer Behandlung zu mehreren Komorbiditäten führen können (9) Die Lebensqualität wird beurteilt, indem man sich auf die eigene Sichtweise der Person auf ihr/sein Leben konzentriert. ihr Leben und ihr Wohlergehen unter Berücksichtigung aller Umstände oder Probleme, die sich auf das Leben der Person auswirken könnten. (10) Mehrere Studien zeigten die negativen Auswirkungen der Thalassämie-Erkrankung und ihrer Therapie auf die kognitiven Fähigkeiten dieser Patienten. Diese Studie zielt darauf ab, die Kognition, die psychologischen Auswirkungen und die Lebensqualität von Patienten mit B-Thalassämie Major, die eine regelmäßige Bluttransfusion benötigen, Patienten mit B-Thalassämie intermedia, die dies nicht tun, und gesunden Kontrollpersonen zu bewerten und zu vergleichen. Daher wird die Rolle von Bluttransfusionen und Hämosiderose bei kognitiven Beeinträchtigungen, psychischen Symptomen und geringer Lebensqualität bei diesen Patienten abgeschätzt.