壊死性血管炎に関連する神経障害の進化 (NERF-VASC)
壊死性血管炎に関連するニューロパシーの進化：前向き、非介入、多中心研究
壊死性血管炎は、血管壁の炎症性疾患です。 末梢神経の神経学的損傷は、壊死性血管炎のタイプに応じて、症例の 7% から 50% までさまざまです。
末梢神経障害が生命を脅かすことはめったにありませんが（他の内臓障害に関連し、5因子スコアによって定義された重症度スコアで緊急の管理が必要になる場合を除く）、血管疾患指数（VDI）によって評価される後遺症によって機能的転帰に影響を与えます.
参加者数が少ない 4 つのレトロスペクティブ研究が発表され、血管炎抗好中球細胞質抗体 (ANCA)+/- GPA (多発血管炎を伴う肉芽腫症)、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA)、顕微鏡的多発血管炎 (MPA)、多発動脈炎のサブグループも混在ノドサ (PAN)、および非全身性血管炎性神経障害 (NSVN) および全身性血管炎性神経障害 (SVN)。
全体として、壊死性血管炎の管理は過去 20 年間で大幅に進化し、新しい治療戦略と投薬のおかげで生存率が劇的に向上しました。 5 年生存率は、1990 年から 1999 年の間に行われた診断の 85% から、2010 年以降に行われた診断の 94.5% に増加しました。生命予後および機能予後を改善することを目的とした現在の医学的懸念の研究。
具体的ではありませんが、末梢神経損傷を評価するためのさまざまな検査が血管炎に関連するツールのようです。 ) 障害スコア、慢性後天性多発ニューロパシーの患者報告指数 (CAP-PRI)、健康関連の生活の質 (HR QOL)、医療面接満足度尺度 (MISS)、結果に関連付けられた神経心理学的障害尺度 (NIS) の構築と検証繰り返される筋電図の。
この研究では、再現性と実用性のために MRC、NIS、および RODS 測定が選択されました。
5 因子スコア (FFS) によって評価される即時または再発の死亡率要因に加えて、壊死性血管炎に関連する神経障害に固有の機能的罹患率スコア、ならびに神経感覚障害および大血管合併症の決定を開発する必要があります。 したがって、この観察研究では、リスクスコアを構築するために、機能進化を予測できる要因を決定することが提案されています。
調査の概要
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Angers、フランス
- CHU Angers
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Bordeaux、フランス
- Hôpital Pellegrin
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Boulogne-sur-Mer、フランス
- Ch Boulogne-Sur-Mer
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Bourg-en-Bresse、フランス
- Centre Hospitalier Bourg-en-Bresse
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Brest、フランス
- CHRU Brest
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Clamart、フランス
- Hôpital Percy
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Clermont-Ferrand、フランス
- CHU clermont-ferrand
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Dijon、フランス
- CHU Dijon-Bourgogne
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Grenoble、フランス
- Groupe hospitalier mutualiste de Grenoble
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Lille、フランス
- CHRU Lille
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Limoges、フランス
- CHU Limoges
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Lyon、フランス
- Hôpital Edouard Herriot - Hospices Civils de Lyon
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Lyon、フランス
- Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Hospices Civils de Lyon
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Marseille、フランス
- AP-HM
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Melun、フランス
- Groupe Hospitalier Sud Ile de France
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Metz、フランス
- CHR Metz
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Metz、フランス
- UNEOS
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Montivilliers、フランス
- Groupe Hospitalier Du Havre
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Nancy、フランス
- CHRU NANCY
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Nantes、フランス
- CHU Nantes
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Nice、フランス
- Hôpital de l'Archet
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Nice、フランス
- Hôpital Pasteur
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Paris、フランス
- Hôpital Saint-Antoine
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Paris、フランス
- Hôpital Lariboisière
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Paris、フランス
- Institut Mutualiste Montsouris
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Paris、フランス
- Hôpital Cochin
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Paris、フランス
- Chu Bicetre
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Paris、フランス
- Groupe hospitalier Paris saint Joseph
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Paris、フランス
- Hôpital La Pitié Salpêtrière
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Perpignan、フランス
- Centre Hospitalier Perpignan
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Pessac、フランス
- Hôpital Haut-Lévêque
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Poitiers、フランス
- CHU De Poitiers
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Quimper、フランス
- Centre Hospitalier de Cornouaille
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Saint-Malo、フランス
- Centre Hospitalier Saint-Malo
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Saint-Étienne、フランス
- Chu Saint-Etienne
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Strasbourg、フランス
- CHU Strasbourg
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Suresnes、フランス
- Hôpital Foch
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Toulouse、フランス
- Hôpital de Rangueil
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Toulouse、フランス
- Hôpital Pierre-Paul Riquet
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Vannes、フランス
- Centre Hospitalier Bretagne-Atlantique
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
初診または再発の患者：
-全身性血管炎性神経障害（SVN）：症候性血管炎性末梢神経障害に関連するチャペルヒルコンセンサス会議の基準に答える原発性壊死性血管炎
また
- 非全身性血管炎性神経障害 (NSVN): 全身性内臓障害のない純粋な症候性末梢神経障害
説明
包含基準:
以下の初期診断または再発を伴う成人患者：
-全身性血管炎性神経障害（SVN）：症候性血管炎性末梢神経障害に関連するチャペルヒルコンセンサス会議の基準に答える原発性壊死性血管炎
また
- 非全身性血管炎性神経障害 (NSVN): 全身性内臓障害のない純粋な症候性末梢神経障害
除外基準:
- 原発性壊死性血管炎のみに起因しない症候性末梢神経障害
- 糖尿病
- 慢性エチリズム
- AL (免疫グロブリン軽鎖) アミロイドーシスまたは TTR (トランスサイレチン)
- 遺伝性神経障害
- 中毒性神経障害
- 坐骨神経痛の後遺症
- 研究への参加への反対
- 社会保障の欠如
- 後見または保佐の下で
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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壊死性血管炎
初診または再発の患者： -全身性血管炎性神経障害（SVN）：症候性血管炎性末梢神経障害に関連するチャペルヒルコンセンサス会議の基準に答える原発性壊死性血管炎 また - 非全身性血管炎性神経障害 (NSVN): 全身性内臓障害のない純粋な症候性末梢神経障害 |
疼痛スケール 壊死性血管炎および末梢神経障害の診断、疾患の臨床的特徴、生物学的分析、疾患の治療と進化、 アンケート : 四肢の感度を測定するニューロパシー障害スコア (NIS) に敏感なサブアンケート。 各メンバーの3つの運動機能を評価するMRC（Medical Research Council）。 日々の活動と健康との関係に関する RODS アンケート。 BVAS (バーミンガム血管炎活動スコア) 疾患活動性アンケート。 VDI (Vasculitis Damage Index) アンケートは、疾患の後遺症を評価します。 障害の程度を測定するために修正されたランキン スコア 2 つのテストが実行されます。 筋肉の電気的活動を評価するEMG（筋電図）、10メートル移動するのにかかる時間を測定することを目的とした10メートルのウォーキングテスト。 |
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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寛解までの時間
時間枠：24ヶ月
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寛解までの時間が収集されます。
寛解は、持続的な血管炎活動による新たな症状または病変がなく、炎症性症候群がないことによって定義されます。
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24ヶ月
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Medical Research Council (MRC) スコア
時間枠：24ヶ月
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マッスル スケールは、そのマッスルに予想される最大値に対して 0 ～ 5 のスケールでマッスル パワーを等級付けします。 患者の努力は、0 ～ 5 のスケールで評価されます。 グレード 5: 筋肉は完全な抵抗に対して正常に収縮します。 グレード 4: 筋力は低下していますが、筋収縮により抵抗に逆らって関節を動かすことができます。 グレード 3: 筋力がさらに低下し、検査者の抵抗が完全に取り除かれ、重力に逆らってのみ関節を動かすことができます。 例として、肘を完全伸展から完全屈曲に動かすことができます。腕は横に垂れ下がっています。 グレード 2: 重力の抵抗が取り除かれなければ、筋肉は動くことができません。 例として、腕が水平面に維持されている場合にのみ、肘を完全に曲げることができます。 グレード１：筋肉に動きの痕跡またはちらつきのみが見られるか感じられるか、または筋肉に線維束性線維束が観察される。 グレード０：動きが見られない。 |
24ヶ月
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ニューロパシー障害スコア (NIS)
時間枠：24ヶ月
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このスコアは足首反射を測定します。0 = 正常、
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24ヶ月
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Rasch-built 全体障害 (R-ODS) スケール
時間枠：24ヶ月
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R-ODS は、活動と社会参加の制限を把握するために開発された線形加重スケールです。
スコアは 0 から 48 の間で、0 が最悪で 48 が最高です。
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24ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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回復までの時間
時間枠：24ヶ月
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24ヶ月
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重力要因と日常生活への影響、依存関係の相関係数
時間枠：24ヶ月
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重症度要因、日常生活への影響、および依存の間の相関係数は、混合モデルによって評価されます
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24ヶ月
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治療への反応
時間枠：3、6、9、12、24ヶ月
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3、6、9、12、24ヶ月
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末梢神経障害の有病率
時間枠：24ヶ月
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末梢神経障害は筋電図で検出されます
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24ヶ月
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壊死性血管炎の有病率
時間枠：24ヶ月
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壊死性血管炎は筋電図で検出されます
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24ヶ月
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寛解期の患者における医学研究評議会（MRC）
時間枠：24ヶ月
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マッスル スケールは、そのマッスルに予想される最大値に対して 0 ～ 5 のスケールでマッスル パワーを等級付けします。 患者の努力は、0 ～ 5 のスケールで評価されます。 グレード 5: 筋肉は完全な抵抗に対して正常に収縮します。 グレード 4: 筋力は低下していますが、筋収縮により抵抗に逆らって関節を動かすことができます。 グレード 3: 筋力がさらに低下し、検査者の抵抗が完全に取り除かれ、重力に逆らってのみ関節を動かすことができます。 例として、肘を完全伸展から完全屈曲に動かすことができます。腕は横に垂れ下がっています。 グレード 2: 重力の抵抗が取り除かれなければ、筋肉は動くことができません。 例として、腕が水平面に維持されている場合にのみ、肘を完全に曲げることができます。 グレード１：筋肉に動きの痕跡またはちらつきのみが見られるか感じられるか、または筋肉に線維束性線維束が観察される。 グレード０：動きが見られない。 |
24ヶ月
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寛解期の患者における神経障害障害スコア（NIS）
時間枠：24ヶ月
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このスコアは、次のように足首反射を測定します。 0 = 通常、
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24ヶ月
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寛解患者のランキンスコア
時間枠：24ヶ月
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このスケールは、機能的独立性のレベルを分類するために使用されます。 スケールは 0 から 5 の間で、0 は症状がなく、5 は重度の障害を意味します。 0 無症状
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24ヶ月
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寛解期の患者におけるバーミンガム血管炎活動スコア（BVAS）
時間枠：24ヶ月
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BVAS は、さまざまな形態の血管炎を持つ患者の疾患活動性を評価するための有効なツールです (21-23)。
BVAS には、血管炎からの幅広い臨床症状を捉える 9 つの器官系にグループ化されたスコア項目が含まれています。
スコアは 0 ～ 63 の範囲で、0 が最高、63 が最低です。
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24ヶ月
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ビジュアル アナログ スケール (VAS)
時間枠：24ヶ月
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定規を使用して、スコアは、「痛みのない」アンカーと患者のマークの間の 10 cm の線上の距離 (mm) を測定することによって決定され、0 ～ 10 の範囲のスコアを提供します。
スコアが高いほど、痛みの強度が高いことを示します。
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24ヶ月
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。