Évolution des neuropathies associées à la vascularite nécrosante (NERF-VASC)
Évolution des neuropathies associées à la vascularite nécrosante : étude prospective, non interventionnelle et multicentrique
Les vascularites nécrosantes sont des maladies inflammatoires de la paroi des vaisseaux. Les atteintes neurologiques du nerf périphérique varient de 7% à 50% des cas selon le type de Vascularite Nécrosante.
L'atteinte neurologique périphérique engage rarement le pronostic vital (sauf lorsqu'elle est associée à d'autres atteintes viscérales qui, à leur tour, nécessitent une prise en charge urgente avec un score de gravité défini par le Five Factor Score) mais impacte le résultat fonctionnel par des séquelles évaluées par le Vascular Disease Index (VDI) .
Quatre études rétrospectives ont été publiées avec un faible nombre de participants, et mélangent également des sous-groupes de vascularites Anti-neutrophiles Cytoplasmatic Antibodies (ANCA)+/- GPA (Granulomatosis with polyangiitis), Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), Microscopic polyangiitis (MPA), Polyarteritis nodosa (PAN), et la neuropathie vasculaire non systémique (NSVN) et la neuropathie vasculaire systémique (SVN).
Dans l'ensemble, la prise en charge de la vascularite nécrosante a considérablement évolué au cours des deux dernières décennies, avec une amélioration spectaculaire de la survie, grâce à de nouvelles stratégies thérapeutiques et de nouveaux médicaments. La survie à cinq ans est passée de 85 % pour les diagnostics posés entre 1990 et 1999 à 94,5 % pour les diagnostics posés après 2010 L'évaluation des rechutes de vascularite, les complications macrovasculaires tardives, l'évaluation médico-économique des stratégies thérapeutiques et l'atteinte fonctionnelle des neuropathies sont au cœur des préoccupations médicales actuelles en vue d'améliorer le pronostic vital et fonctionnel.
Différents tests d'évaluation des atteintes neurologiques périphériques semblent être des outils pertinents dans les vascularites, bien qu'ils ne soient pas spécifiques : Muscular force scale Medical research Council (MRC), Rasch-built Overall Disability Scale (RODS), Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT ) score d'incapacité, Construction et validation du CAP-PRI, Health-Related Quality of Life (HR QOL), Medical Interview Satisfaction Scale (MISS), Neuropsychological Impairment Scale (NIS) associés aux résultats d'électromyographie répétée.
Dans cette étude, les mesures MRC, NIS et RODS ont été choisies pour leur reproductibilité et leur praticité.
En plus des facteurs de mortalité immédiate ou de rechute évalués par le score à cinq facteurs (FFS), un score de morbidité fonctionnelle spécifique aux neuropathies liées aux vascularites nécrosantes doit être développé, ainsi que la détermination des troubles neurosensoriels et des complications macro-vasculaires. Il est donc proposé dans cette étude observationnelle de déterminer les facteurs pouvant être prédictifs de l'évolution fonctionnelle, afin de construire un score de risque.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Angers, France
- CHU Angers
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Bordeaux, France
- Hopital Pellegrin
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Boulogne-sur-Mer, France
- CH Boulogne-sur-Mer
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Bourg-en-Bresse, France
- Centre Hospitalier Bourg-en-Bresse
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Brest, France
- CHRU Brest
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Clamart, France
- Hôpital Percy
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Clermont-Ferrand, France
- CHU Clermont-Ferrand
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Dijon, France
- Chu Dijon-Bourgogne
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Grenoble, France
- Groupe Hospitalier Mutualiste de Grenoble
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Lille, France
- CHRU Lille
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Limoges, France
- CHU Limoges
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Lyon, France
- Hôpital Edouard Herriot - Hospices civils de Lyon
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Lyon, France
- Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Hospices Civils de Lyon
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Marseille, France
- AP-HM
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Melun, France
- Groupe Hospitalier Sud Ile de France
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Metz, France
- CHR Metz
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Metz, France
- UNEOS
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Montivilliers, France
- Groupe Hospitalier Du Havre
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Nancy, France
- CHRU Nancy
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Nantes, France
- CHU Nantes
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Nice, France
- Hôpital de l'Archet
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Nice, France
- Hôpital Pasteur
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Paris, France
- Hopital Saint-Antoine
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Paris, France
- Hôpital Lariboisière
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Paris, France
- Institut Mutualiste Montsouris
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Paris, France
- Hôpital Cochin
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Paris, France
- CHU Bicêtre
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Paris, France
- Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph
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Paris, France
- Hôpital La Pitié Salpétrière
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Perpignan, France
- Centre Hospitalier Perpignan
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Pessac, France
- Hopital Haut-Lévêque
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Poitiers, France
- CHU de Poitiers
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Quimper, France
- Centre Hospitalier de Cornouaille
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Saint-Malo, France
- Centre Hospitalier Saint-Malo
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Saint-Étienne, France
- Chu Saint-Etienne
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Strasbourg, France
- CHU Strasbourg
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Suresnes, France
- Hopital Foch
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Toulouse, France
- Hôpital de Rangueil
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Toulouse, France
- Hôpital Pierre-Paul Riquet
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Vannes, France
- Centre Hospitalier Bretagne-Atlantique
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
Patient avec un diagnostic initial ou une rechute de :
- Neuropathie Vasculitique Systémique (SVN) : Vascularite Nécrosante Primaire répondant aux critères de Chapel Hill Consensus Conference associée à une Neuropathie Vasculitique Périphérique symptomatique
Ou
- Neuropathie vasculitique non systémique (NSVN) : atteinte neurologique périphérique symptomatique pure sans atteinte viscérale systémique
La description
Critère d'intégration:
Patient adulte avec un diagnostic initial ou une rechute de :
- Neuropathie Vasculitique Systémique (SVN) : Vascularite Nécrosante Primaire répondant aux critères de Chapel Hill Consensus Conference associée à une Neuropathie Vasculitique Périphérique symptomatique
Ou
- Neuropathie vasculitique non systémique (NSVN) : atteinte neurologique périphérique symptomatique pure sans atteinte viscérale systémique
Critère d'exclusion:
- Atteinte neurologique périphérique symptomatique non attribuable exclusivement à une vascularite nécrosante primitive
- Diabète
- Éthylisme chronique
- Amylose AL (chaîne légère d'immunoglobuline) ou TTR (transthyrétine)
- Neuropathies génétiques
- Neuropathies toxiques
- Séquelles de sciatique
- Opposition à la participation à l'étude
- Absence de sécurité sociale
- Sous tutelle ou curatelle
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Vascularite nécrosante
Patient avec un diagnostic initial ou une rechute de : - Neuropathie Vasculitique Systémique (SVN) : Vascularite Nécrosante Primaire répondant aux critères de Chapel Hill Consensus Conference associée à une Neuropathie Vasculitique Périphérique symptomatique Ou - Neuropathie vasculitique non systémique (NSVN) : atteinte neurologique périphérique symptomatique pure sans atteinte viscérale systémique |
Echelle de la douleur Diagnostic de la vascularite nécrosante et de la neuropathie périphérique, Caractéristiques cliniques de la maladie, Analyse biologique, Traitement et évolution de la maladie, Questionnaire : Sous-questionnaire sensible au score de neuropathie (NIS) qui mesure la sensibilité des extrémités. MRC (Medical Research Council), qui évalue trois fonctions motrices sur chaque membre. Questionnaire RODS sur la relation entre vos activités quotidiennes et votre santé. Questionnaire sur l'activité de la maladie BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score). Le questionnaire VDI (Vasculitis Damage Index) évalue les séquelles de la maladie. Score de Rankin modifié pour mesurer le degré d'invalidité Deux tests seront effectués : EMG (électromyogramme) pour évaluer l'activité électrique des muscles, Test de marche de 10 mètres qui vise à mesurer le temps mis pour parcourir 10 mètres. |
Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Délai de rémission
Délai: 24mois
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Le délai de rémission sera collecté.
La rémission est définie par l'absence de nouveaux symptômes ou lésions dus à l'activité persistante de la vascularite et l'absence de syndrome inflammatoire
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24mois
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Note du Medical Research Council (MRC)
Délai: 24mois
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L'échelle musculaire évalue la puissance musculaire sur une échelle de 0 à 5 par rapport au maximum attendu pour ce muscle. L'effort du patient est noté sur une échelle de 0 à 5 : Grade 5 : Le muscle se contracte normalement contre une résistance totale. Grade 4 : La force musculaire est réduite, mais la contraction musculaire peut toujours déplacer l'articulation contre la résistance. Grade 3 : La force musculaire est encore réduite de sorte que l'articulation ne peut être déplacée que contre la gravité, la résistance de l'examinateur étant complètement supprimée. Par exemple, le coude peut être déplacé de l'extension complète à la flexion complète en commençant par le bras suspendu sur le côté. Grade 2 : Le muscle ne peut bouger que si la résistance de la gravité est supprimée. Par exemple, le coude ne peut être complètement fléchi que si le bras est maintenu dans un plan horizontal. Grade 1 : Seule une trace ou un scintillement de mouvement est vu ou ressenti dans le muscle ou des fasciculations sont observées dans le muscle. Grade 0 : aucun mouvement n'est observé. |
24mois
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Score de déficience neuropathique (NIS)
Délai: 24mois
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Ce score mesurera le réflexe de la cheville 0 = normal,
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24mois
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Échelle d'incapacité globale de Rasch (R-ODS)
Délai: 24mois
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Le R-ODS est une échelle pondérée linéairement développée pour saisir les limitations d'activité et de participation sociale.
Le score est compris entre 0 et 48, 0 étant le pire et 48 le meilleur.
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24mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Temps de récupération
Délai: 24mois
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24mois
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Coefficient de corrélation entre facteurs de gravité, impact sur la vie quotidienne et dépendance
Délai: 24mois
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Le coefficient de corrélation entre facteurs de gravité, impact sur la vie quotidienne et dépendance sera évalué par un modèle mixte
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24mois
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Réponse au traitement
Délai: 3, 6, 9, 12 et 24 mois
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3, 6, 9, 12 et 24 mois
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Prévalence des troubles neurologiques périphériques
Délai: 24mois
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Les troubles neurologiques périphériques seront détectés par électromyogramme
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24mois
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Prévalence de la vascularite nécrosante
Délai: 24mois
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La vascularite nécrosante sera détectée par électromyogramme
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24mois
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Medical Research Council (MRC) chez les patients en rémission
Délai: 24mois
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L'échelle musculaire évalue la puissance musculaire sur une échelle de 0 à 5 par rapport au maximum attendu pour ce muscle. L'effort du patient est noté sur une échelle de 0 à 5 : Grade 5 : Le muscle se contracte normalement contre une résistance totale. Grade 4 : La force musculaire est réduite, mais la contraction musculaire peut toujours déplacer l'articulation contre la résistance. Grade 3 : La force musculaire est encore réduite de sorte que l'articulation ne peut être déplacée que contre la gravité, la résistance de l'examinateur étant complètement supprimée. Par exemple, le coude peut être déplacé de l'extension complète à la flexion complète en commençant par le bras suspendu sur le côté. Grade 2 : Le muscle ne peut bouger que si la résistance de la gravité est supprimée. Par exemple, le coude ne peut être complètement fléchi que si le bras est maintenu dans un plan horizontal. Grade 1 : Seule une trace ou un scintillement de mouvement est vu ou ressenti dans le muscle ou des fasciculations sont observées dans le muscle. Grade 0 : aucun mouvement n'est observé. |
24mois
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Score de neuropathie (NIS) chez les patients en rémission
Délai: 24mois
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Ce score mesurera le réflexe de la cheville comme suit : 0 = normale,
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24mois
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Score de Rankin chez les patients en rémission
Délai: 24mois
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Cette échelle est utilisée pour catégoriser le niveau d'indépendance fonctionnelle. L'échelle est comprise entre 0 et 5, 0 sans symptômes et 5 signifiant un handicap sévère. 0 Aucun symptôme
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24mois
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Score d'activité de vascularite de Birmingham (BVAS) chez les patients en rémission
Délai: 24mois
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BVAS est un outil validé pour l'évaluation de l'activité de la maladie chez les patients atteints de nombreuses formes différentes de vascularite (21-23).
Le BVAS comprend des éléments notés regroupés en 9 systèmes d'organes qui capturent un large éventail de manifestations cliniques de la vascularite.
Les scores peuvent aller de 0 à 63, 0 étant le meilleur et 63 le pire.
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24mois
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Échelle visuelle analogique (EVA)
Délai: 24mois
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À l'aide d'une règle, le score est déterminé en mesurant la distance (mm) sur la ligne de 10 cm entre l'ancre "pas de douleur" et la marque du patient, fournissant une gamme de scores de 0 à 10.
Un score plus élevé indique une plus grande intensité de la douleur.
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24mois
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Collaborateurs
Les enquêteurs
- Chaise d'étude: François Maurier, MD, UNEOS
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- RC-P0092
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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