Evoluce neuropatií spojených s nekrotizující vaskulitidou (NERF-VASC)
Evoluce neuropatií spojených s nekrotizující vaskulitidou: prospektivní, neintervenční, multicentrická studie
Nekrotizující vaskulitida jsou zánětlivá onemocnění stěny cév. Neurologické poškození periferního nervu se pohybuje od 7 % do 50 % případů v závislosti na typu nekrotizující vaskulitidy.
Periferní neurologické postižení je zřídka život ohrožující (kromě případů, kdy je spojeno s jiným viscerálním postižením, které naopak vyžaduje urgentní léčbu se skóre závažnosti definovaným pětifaktorovým skóre), ale ovlivňuje funkční výsledek následkem hodnoceným indexem vaskulárního onemocnění (VDI). .
Byly publikovány čtyři retrospektivní studie s nízkým počtem účastníků a také mísily podskupiny vaskulitidy Anti-Neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA)+/- GPA (Granulomatóza s polyangiitidou), Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), Mikroskopická polyangiitida (MPA), Polyarteritida nodosa (PAN) a nesystémová vaskulitická neuropatie (NSVN) a systémová vaskulitická neuropatie (SVN).
Celkově se léčba nekrotizující vaskulitidy za poslední dvě desetiletí významně vyvinula s dramatickým zlepšením přežití díky novým terapeutickým strategiím a medikaci. Pětileté přežití se zvýšilo z 85 % u diagnóz provedených v letech 1990 až 1999 na 94,5 % u diagnóz po roce 2010 Hodnocení relapsů vaskulitidy, pozdních makrovaskulárních komplikací, lékařsko-ekonomické hodnocení terapeutických strategií a funkčních poruch neuropatií leží na srdci současných lékařských problémů s cílem zlepšit vitální a funkční prognózu.
Různé testy pro hodnocení periferního neurologického poškození se zdají být relevantními nástroji u vaskulitidy, i když nejsou specifické: škála svalové síly Medical research Council (MRC), Rasch-built general disability scale (RODS), Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT ) skóre postižení, konstrukce a validace indexu hlášeného pacientem s chronickou získanou polyneuropatií (CAP-PRI), kvalita života související se zdravím (HR QOL), škála spokojenosti s lékařským rozhovorem (MISS), škála neuropsychologického poškození (NIS) spojená s výsledky opakované elektromyografie.
V této studii byla zvolena měření MRC, NIS a RODS pro jejich reprodukovatelnost a praktičnost.
Kromě okamžitých nebo relapsových faktorů mortality hodnocených pětifaktorovým skóre (FFS) musí být vyvinuto funkční skóre morbidity specifické pro neuropatie související s nekrotizující vaskulitidou, stejně jako stanovení neurosenzorických poruch a makrovaskulárních komplikací. Proto je v této observační studii navrženo určit faktory, které mohou být prediktivní pro funkční vývoj, aby bylo možné vytvořit skóre rizika.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
Angers, Francie
- CHU Angers
-
Bordeaux, Francie
- Hopital Pellegrin
-
Boulogne-sur-Mer, Francie
- Ch Boulogne-Sur-Mer
-
Bourg-en-Bresse, Francie
- Centre Hospitalier Bourg-en-Bresse
-
Brest, Francie
- CHRU Brest
-
Clamart, Francie
- Hôpital Percy
-
Clermont-Ferrand, Francie
- CHU clermont-ferrand
-
Dijon, Francie
- CHU Dijon-Bourgogne
-
Grenoble, Francie
- Groupe hospitalier mutualiste de Grenoble
-
Lille, Francie
- CHRU Lille
-
Limoges, Francie
- CHU Limoges
-
Lyon, Francie
- Hôpital Edouard Herriot - Hospices Civils de Lyon
-
Lyon, Francie
- Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Hospices Civils de Lyon
-
Marseille, Francie
- AP-HM
-
Melun, Francie
- Groupe Hospitalier Sud Ile de France
-
Metz, Francie
- CHR Metz
-
Metz, Francie
- UNEOS
-
Montivilliers, Francie
- Groupe Hospitalier du Havre
-
Nancy, Francie
- CHRU Nancy
-
Nantes, Francie
- Chu Nantes
-
Nice, Francie
- Hopital de l'archet
-
Nice, Francie
- Hôpital Pasteur
-
Paris, Francie
- Hôpital Saint-Antoine
-
Paris, Francie
- Hopital Lariboisiere
-
Paris, Francie
- Institut Mutualiste Montsouris
-
Paris, Francie
- Hôpital Cochin
-
Paris, Francie
- CHU Bicêtre
-
Paris, Francie
- Groupe hospitalier Paris saint Joseph
-
Paris, Francie
- Hopital La Pitie Salpetriere
-
Perpignan, Francie
- Centre Hospitalier Perpignan
-
Pessac, Francie
- Hôpital Haut-Lévêque
-
Poitiers, Francie
- CHU de Poitiers
-
Quimper, Francie
- Centre Hospitalier de Cornouaille
-
Saint-Malo, Francie
- Centre Hospitalier Saint-Malo
-
Saint-Étienne, Francie
- CHU Saint-Etienne
-
Strasbourg, Francie
- CHU Strasbourg
-
Suresnes, Francie
- Hôpital Foch
-
Toulouse, Francie
- Hôpital de Rangueil
-
Toulouse, Francie
- Hôpital Pierre-Paul Riquet
-
Vannes, Francie
- Centre Hospitalier Bretagne-Atlantique
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Pacient s počáteční diagnózou nebo relapsem:
- Systémová vaskulitická neuropatie (SVN): Primární nekrotizující vaskulitida odpovídající kritériím konference Chapel Hill Consensus Conference související se symptomatickou vaskulitickou periferní neuropatií
Nebo
- Nesystémová vaskulitická neuropatie (NSVN): čistě symptomatická periferní neurologická porucha bez systémového viscerálního poškození
Popis
Kritéria pro zařazení:
Dospělý pacient s počáteční diagnózou nebo relapsem:
- Systémová vaskulitická neuropatie (SVN): Primární nekrotizující vaskulitida odpovídající kritériím konference Chapel Hill Consensus Conference související se symptomatickou vaskulitickou periferní neuropatií
Nebo
- Nesystémová vaskulitická neuropatie (NSVN): čistě symptomatická periferní neurologická porucha bez systémového viscerálního poškození
Kritéria vyloučení:
- Symptomatické periferní neurologické postižení, které nelze připsat výhradně primární nekrotizující vaskulitidě
- Diabetes
- Chronický ethylismus
- AL (lehký řetězec imunoglobulinu) amyloidóza nebo TTR (transtyretin)
- Genetické neuropatie
- Toxické neuropatie
- Následky ischias
- Nesouhlas s účastí ve studii
- Nedostatek sociálního zabezpečení
- Pod opatrovnictvím nebo opatrovnictvím
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Nekrotizující vaskulitida
Pacient s počáteční diagnózou nebo relapsem: - Systémová vaskulitická neuropatie (SVN): Primární nekrotizující vaskulitida odpovídající kritériím konference Chapel Hill Consensus Conference související se symptomatickou vaskulitickou periferní neuropatií Nebo - Nesystémová vaskulitická neuropatie (NSVN): čistě symptomatická periferní neurologická porucha bez systémového viscerálního poškození |
Škála bolesti Diagnostika nekrotizující vaskulitidy a periferní neuropatie, Klinická charakteristika onemocnění, Biologická analýza, Léčba a vývoj onemocnění, Dotazníky: Neuropathy Impairment Score (NIS) senzitivní dílčí dotazník, který měří citlivost končetin. MRC (Medical Research Council), která hodnotí tři motorické funkce na každém členu. Dotazník RODS o vztahu mezi vašimi každodenními aktivitami a vaším zdravím. Dotazník aktivity BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score). Dotazník VDI (Vasculitis Damage Index) hodnotí následky onemocnění. Rankinovo skóre upraveno pro měření stupně postižení Budou provedeny dva testy: EMG (elektromyogram) k vyhodnocení elektrické aktivity svalů, test chůze na 10 metrů, jehož cílem je změřit čas potřebný k ujetí 10 metrů. |
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Čas do remise
Časové okno: 24 měsíců
|
Bude se shromažďovat čas do remise.
Remise je definována absencí nových symptomů nebo lézí v důsledku přetrvávající aktivity vaskulitidy a absencí zánětlivého syndromu
|
24 měsíců
|
|
Skóre Medical Research Council (MRC).
Časové okno: 24 měsíců
|
Svalová stupnice hodnotí svalovou sílu na stupnici od 0 do 5 ve vztahu k maximu očekávanému pro daný sval. Úsilí pacienta je hodnoceno na stupnici 0-5: Stupeň 5: Sval se normálně stahuje proti plnému odporu. Stupeň 4: Svalová síla je snížena, ale svalová kontrakce může stále pohybovat kloubem proti odporu. Stupeň 3: Svalová síla je dále snížena tak, že kloub lze pohybovat pouze proti gravitaci s úplně odstraněným odporem vyšetřujícího. Jako příklad lze uvést, že loket může být posunut z plné extenze do plné flexe, počínaje paží visící dolů na boku. Stupeň 2: Sval se může pohybovat pouze tehdy, když je odstraněn odpor gravitace. Jako příklad lze uvést, že loket může být plně ohnut pouze tehdy, je-li paže udržována v horizontální rovině. Stupeň 1: Ve svalu je vidět nebo cítit pouze stopa nebo záblesk pohybu nebo jsou ve svalu pozorovány fascikulace. Stupeň 0: Není pozorován žádný pohyb. |
24 měsíců
|
|
Skóre poškození neuropatie (NIS)
Časové okno: 24 měsíců
|
Toto skóre bude měřit reflex kotníku 0 = normální,
|
24 měsíců
|
|
Raschova škála celkového postižení (R-ODS).
Časové okno: 24 měsíců
|
R-ODS je lineárně vážená škála vyvinutá pro zachycení omezení aktivity a sociální participace.
Skóre je mezi 0 a 48, což je 0 nejhorší a 48 nejlepší.
|
24 měsíců
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Čas na zotavení
Časové okno: 24 měsíců
|
24 měsíců
|
|
|
Korelační koeficient mezi gravitačními faktory, vliv na každodenní život a závislost
Časové okno: 24 měsíců
|
Korelační koeficient mezi faktory závažnosti, dopadem na každodenní život a závislostí bude hodnocen smíšeným modelem
|
24 měsíců
|
|
Reakce na léčbu
Časové okno: 3, 6, 9, 12 a 24 měsíců
|
3, 6, 9, 12 a 24 měsíců
|
|
|
Prevalence periferních neurologických poruch
Časové okno: 24 měsíců
|
Periferní neurologické poruchy zjistí elektromyogram
|
24 měsíců
|
|
Prevalence nekrotizující vaskulitidy
Časové okno: 24 měsíců
|
Nekrotizující vaskulitida bude detekována elektromyogramem
|
24 měsíců
|
|
Medical Research Council (MRC) u pacientů v remisi
Časové okno: 24 měsíců
|
Svalová stupnice hodnotí svalovou sílu na stupnici od 0 do 5 ve vztahu k maximu očekávanému pro daný sval. Úsilí pacienta je hodnoceno na stupnici 0-5: Stupeň 5: Sval se normálně stahuje proti plnému odporu. Stupeň 4: Svalová síla je snížena, ale svalová kontrakce může stále pohybovat kloubem proti odporu. Stupeň 3: Svalová síla je dále snížena tak, že kloub lze pohybovat pouze proti gravitaci s úplně odstraněným odporem vyšetřujícího. Jako příklad lze uvést, že loket může být posunut z plné extenze do plné flexe, počínaje paží visící dolů na boku. Stupeň 2: Sval se může pohybovat pouze tehdy, když je odstraněn odpor gravitace. Jako příklad lze uvést, že loket může být plně ohnut pouze tehdy, je-li paže udržována v horizontální rovině. Stupeň 1: Ve svalu je vidět nebo cítit pouze stopa nebo záblesk pohybu nebo jsou ve svalu pozorovány fascikulace. Stupeň 0: Není pozorován žádný pohyb. |
24 měsíců
|
|
Skóre poškození neuropatie (NIS) u pacientů v remisi
Časové okno: 24 měsíců
|
Toto skóre bude měřit reflex kotníku následovně: 0 = normální,
|
24 měsíců
|
|
Rankinovo skóre u pacientů v remisi
Časové okno: 24 měsíců
|
Tato stupnice se používá ke kategorizaci úrovně funkční nezávislosti. Stupnice je mezi 0 a 5, což znamená 0 bez příznaků a 5 znamená těžké postižení. 0 Žádné příznaky
|
24 měsíců
|
|
Birminghamské skóre aktivity vaskulitidy (BVAS) u pacientů v remisi
Časové okno: 24 měsíců
|
BVAS je ověřený nástroj pro hodnocení aktivity onemocnění u pacientů s mnoha různými formami vaskulitidy (21-23).
BVAS zahrnuje bodované položky seskupené do 9 orgánových systémů, které zachycují široké spektrum klinických projevů vaskulitidy.
Skóre se může pohybovat od 0 do 63, což je 0 nejlepší a 63 nejhorší.
|
24 měsíců
|
|
Vizuální analogová škála (VAS)
Časové okno: 24 měsíců
|
Pomocí pravítka se skóre určí změřením vzdálenosti (mm) na 10cm čáře mezi kotvou „bez bolesti“ a značkou pacienta, což poskytuje rozsah skóre od 0 do 10.
Vyšší skóre znamená větší intenzitu bolesti.
|
24 měsíců
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Studijní židle: François Maurier, MD, UNEOS
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- RC-P0092
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .