Udvikling af neuropatier forbundet med nekrotiserende vaskulitis (NERF-VASC)
Udvikling af neuropatier associeret med nekrotiserende vaskulitis: Prospektiv, ikke-interventionel, multicentrisk undersøgelse
Nekrotiserende vaskulitis er inflammatoriske sygdomme i karvæggene. Neurologisk skade på den perifere nerve varierer fra 7% til 50% af tilfældene afhængigt af typen af nekrotiserende vaskulitis.
Perifer neurologisk svækkelse er sjældent livstruende (undtagen når den er forbundet med anden visceral svækkelse, som igen kræver akut behandling med en sværhedsgrad defineret af Five Factor Score), men påvirker det funktionelle resultat af følgesygdomme evalueret af Vascular Disease Index (VDI) .
Fire retrospektive undersøgelser blev publiceret med et lavt antal deltagere og blandede også undergrupper af vaskulitis Anti-Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies (ANCA)+/- GPA (Granulomatosis with polyangiitis), Eosinofil granulomatosis with polyangiitis (EGPA), Microscopic polyangiitis (MPA), Polyarteritis nodosa (PAN) og ikke-systemisk vaskulitisk neuropati (NSVN) og systemisk vaskulitisk neuropati (SVN).
Samlet set har håndteringen af nekrotiserende vaskulitis udviklet sig betydeligt i løbet af de sidste to årtier med en dramatisk forbedring af overlevelse takket være nye terapeutiske strategier og medicin. Fem-års overlevelse steg fra 85 % for diagnoser stillet mellem 1990 og 1999 til 94,5 % for diagnoser stillet efter 2010 Evaluering af tilbagefald af vaskulitis, sene makrovaskulære komplikationer, medicinsk-økonomisk evaluering af terapeutiske strategier og funktionsnedsættelse af neuropatier er i centrum. af aktuelle medicinske bekymringer med henblik på at forbedre vital og funktionel prognose.
Forskellige tests til evaluering af perifer neurologisk skade synes at være relevante værktøjer i vaskulitis, selvom de ikke er specifikke: Muscular force scale Medical Research Council (MRC), Rasch-bygget overordnet handicapskala (RODS), Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) ) handicapscore, konstruktion og validering af det patientrapporterede indeks for kronisk erhvervet polyneuropati (CAP-PRI), sundhedsrelateret livskvalitet (HR QOL), Medical Interview Satisfaction Scale (MISS), Neuropsychological Impairment Scale (NIS) forbundet med resultater af gentagen elektromyografi.
I denne undersøgelse blev MRC, NIS og RODS målinger valgt for deres reproducerbarhed og praktiske.
Ud over de umiddelbare eller tilbagefaldsdødelighedsfaktorer vurderet ved femfaktorscore (FFS), skal der udvikles en funktionel morbiditetsscore, der er specifik for neuropatier relateret til nekrotiserende vaskulitis, samt bestemmelse af de neurosensoriske lidelser og makrovaskulære komplikationer. Derfor foreslås det i dette observationsstudie at bestemme de faktorer, der kan være forudsigelige for den funktionelle udvikling, for at opbygge en risikoscore.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Angers, Frankrig
- CHU Angers
-
Bordeaux, Frankrig
- Hopital Pellegrin
-
Boulogne-sur-Mer, Frankrig
- CH Boulogne-sur-Mer
-
Bourg-en-Bresse, Frankrig
- Centre Hospitalier Bourg-en-Bresse
-
Brest, Frankrig
- CHRU Brest
-
Clamart, Frankrig
- Hôpital Percy
-
Clermont-Ferrand, Frankrig
- CHU Clermont-Ferrand
-
Dijon, Frankrig
- Chu Dijon-Bourgogne
-
Grenoble, Frankrig
- Groupe Hospitalier Mutualiste de Grenoble
-
Lille, Frankrig
- CHRU Lille
-
Limoges, Frankrig
- CHU Limoges
-
Lyon, Frankrig
- Hôpital Edouard Herriot - Hospices civils de Lyon
-
Lyon, Frankrig
- Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Hospices Civils de Lyon
-
Marseille, Frankrig
- AP-HM
-
Melun, Frankrig
- Groupe Hospitalier Sud Ile de France
-
Metz, Frankrig
- CHR Metz
-
Metz, Frankrig
- UNEOS
-
Montivilliers, Frankrig
- Groupe Hospitalier Du Havre
-
Nancy, Frankrig
- CHRU Nancy
-
Nantes, Frankrig
- CHU Nantes
-
Nice, Frankrig
- Hôpital de l'Archet
-
Nice, Frankrig
- Hopital Pasteur
-
Paris, Frankrig
- Hopital Saint-Antoine
-
Paris, Frankrig
- Hôpital Lariboisière
-
Paris, Frankrig
- Institut Mutualiste Montsouris
-
Paris, Frankrig
- Hopital Cochin
-
Paris, Frankrig
- CHU Bicêtre
-
Paris, Frankrig
- Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph
-
Paris, Frankrig
- Hôpital La Pitié Salpêtrière
-
Perpignan, Frankrig
- Centre Hospitalier Perpignan
-
Pessac, Frankrig
- Hôpital Haut-Lévêque
-
Poitiers, Frankrig
- CHU de Poitiers
-
Quimper, Frankrig
- Centre Hospitalier de Cornouaille
-
Saint-Malo, Frankrig
- Centre Hospitalier Saint-Malo
-
Saint-Étienne, Frankrig
- Chu Saint-Etienne
-
Strasbourg, Frankrig
- CHU Strasbourg
-
Suresnes, Frankrig
- Hôpital Foch
-
Toulouse, Frankrig
- Hôpital de Rangueil
-
Toulouse, Frankrig
- Hôpital Pierre-Paul Riquet
-
Vannes, Frankrig
- Centre Hospitalier Bretagne-Atlantique
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Patient med en indledende diagnose eller et tilbagefald af:
- Systemisk vaskulitisk neuropati (SVN): Primær nekrotiserende vaskulitis svarende til Chapel Hill Consensus Conference-kriterierne forbundet med en symptomatisk vaskulitisk perifer neuropati
Eller
- Ikke-systemisk vaskulitisk neuropati (NSVN): ren symptomatisk perifer neurologisk svækkelse uden systemisk visceral svækkelse
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
Voksen patient med en indledende diagnose eller et tilbagefald af:
- Systemisk vaskulitisk neuropati (SVN): Primær nekrotiserende vaskulitis svarende til Chapel Hill Consensus Conference-kriterierne forbundet med en symptomatisk vaskulitisk perifer neuropati
Eller
- Ikke-systemisk vaskulitisk neuropati (NSVN): ren symptomatisk perifer neurologisk svækkelse uden systemisk visceral svækkelse
Ekskluderingskriterier:
- Symptomatisk perifer neurologisk svækkelse, der ikke udelukkende kan tilskrives primær nekrotiserende vaskulitis
- Diabetes
- Kronisk ethylisme
- AL (immunoglobulin let kæde) amyloidose eller TTR (transthyretin)
- Genetiske neuropatier
- Toksiske neuropatier
- Følgetilstande af iskias
- Modstand mod deltagelse i undersøgelsen
- Manglende social sikring
- Under værgemål eller kuratur
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Nekrotiserende vaskulitis
Patient med en indledende diagnose eller et tilbagefald af: - Systemisk vaskulitisk neuropati (SVN): Primær nekrotiserende vaskulitis svarende til Chapel Hill Consensus Conference-kriterierne forbundet med en symptomatisk vaskulitisk perifer neuropati Eller - Ikke-systemisk vaskulitisk neuropati (NSVN): ren symptomatisk perifer neurologisk svækkelse uden systemisk visceral svækkelse |
Smerteskala Diagnose af nekrotiserende vaskulitis og perifer neuropati, Kliniske karakteristika af sygdommen, Biologisk analyse, Behandling og udvikling af sygdommen, Spørgeskemaer: Neuropathy Impairment Score (NIS) følsomt underspørgeskema, der måler ekstremitetsfølsomhed. MRC (Medical Research Council), som evaluerer tre motoriske funktioner på hvert medlem. RODS spørgeskema om forholdet mellem dine daglige aktiviteter og dit helbred. BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) spørgeskema til sygdomsaktivitet. VDI (Vasculitis Damage Index) spørgeskema evaluerer følgerne af sygdommen. Rankin Score ændret for at måle graden af handicap To tests vil blive udført: EMG (elektromyogram) til evaluering af musklernes elektriske aktivitet, Gåtest på 10 meter som har til formål at måle den tid det tager at rejse 10 meter. |
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Tid til remission
Tidsramme: 24 måneder
|
Tiden til remission vil blive indsamlet.
Remission er defineret ved fravær af nye symptomer eller læsioner på grund af vedvarende vaskulitisaktivitet og fravær af et inflammatorisk syndrom
|
24 måneder
|
|
Medical Research Council (MRC) score
Tidsramme: 24 måneder
|
Muskelskalaen graderer muskelkraft på en skala fra 0 til 5 i forhold til det maksimale forventede for den pågældende muskel. Patientens indsats bedømmes på en skala fra 0-5: Grad 5: Muskler trækker sig normalt sammen mod fuld modstand. Grad 4: Muskelstyrken er reduceret, men muskelsammentrækning kan stadig bevæge leddet mod modstand. Grad 3: Muskelstyrken reduceres yderligere, således at leddet kun kan bevæges mod tyngdekraften med eksaminatorens modstand helt fjernet. Som et eksempel kan albuen flyttes fra fuld ekstension til fuld fleksion startende med armen hængende ned i siden. Grad 2: Muskler kan kun bevæge sig, hvis tyngdekraftens modstand fjernes. Som et eksempel kan albuen kun bøjes helt, hvis armen holdes i et vandret plan. Grad 1: Kun et spor eller flimren af bevægelse ses eller mærkes i musklen, eller der observeres fascikulationer i musklen. Karakter 0: Ingen bevægelse observeres. |
24 måneder
|
|
Neuropati svækkelsesscore (NIS)
Tidsramme: 24 måneder
|
Denne score vil måle ankelrefleksen 0 = normal,
|
24 måneder
|
|
Rasch-bygget Overall Disability (R-ODS) skala
Tidsramme: 24 måneder
|
R-ODS er en lineært vægtet skala udviklet til at fange aktivitets- og social deltagelsesbegrænsninger.
Score er mellem 0 og 48, hvor 0 er den dårligste og 48 den bedste.
|
24 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Tid til bedring
Tidsramme: 24 måneder
|
24 måneder
|
|
|
Korrelationskoefficient mellem tyngdekraftsfaktorer, indvirkning på dagligdagen og afhængighed
Tidsramme: 24 måneder
|
Korrelationskoefficienten mellem sværhedsfaktorer, indvirkning på dagligdagen og afhængighed vil blive vurderet ved en blandet model
|
24 måneder
|
|
Respons på behandling
Tidsramme: 3, 6, 9, 12 og 24 måneder
|
3, 6, 9, 12 og 24 måneder
|
|
|
Forekomst af perifere neurologiske lidelser
Tidsramme: 24 måneder
|
Perifere neurologiske lidelser vil blive påvist ved elektromyogram
|
24 måneder
|
|
Forekomst af nekrotiserende vaskulitis
Tidsramme: 24 måneder
|
Nekrotiserende vaskulitis vil blive påvist ved elektromyogram
|
24 måneder
|
|
Medical Research Council (MRC) i patienter i remission
Tidsramme: 24 måneder
|
Muskelskalaen graderer muskelkraft på en skala fra 0 til 5 i forhold til det maksimale forventede for den pågældende muskel. Patientens indsats bedømmes på en skala fra 0-5: Grad 5: Muskler trækker sig normalt sammen mod fuld modstand. Grad 4: Muskelstyrken er reduceret, men muskelsammentrækning kan stadig bevæge leddet mod modstand. Grad 3: Muskelstyrken reduceres yderligere, således at leddet kun kan bevæges mod tyngdekraften med eksaminatorens modstand helt fjernet. Som et eksempel kan albuen flyttes fra fuld ekstension til fuld fleksion startende med armen hængende ned i siden. Grad 2: Muskler kan kun bevæge sig, hvis tyngdekraftens modstand fjernes. Som et eksempel kan albuen kun bøjes helt, hvis armen holdes i et vandret plan. Grad 1: Kun et spor eller flimren af bevægelse ses eller mærkes i musklen, eller der observeres fascikulationer i musklen. Karakter 0: Ingen bevægelse observeres. |
24 måneder
|
|
Neuropati impairment score (NIS) hos patienter i remission
Tidsramme: 24 måneder
|
Denne score vil måle ankelrefleksen som følger: 0 = normal,
|
24 måneder
|
|
Rankin score hos patienter i remission
Tidsramme: 24 måneder
|
Denne skala bruges til at kategorisere niveauet af funktionel uafhængighed. Skalaen er mellem 0 og 5 er 0 uden symptomer og 5 betyder alvorligt handicap. 0 Ingen symptomer
|
24 måneder
|
|
Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) hos patienter i remission
Tidsramme: 24 måneder
|
BVAS er et valideret værktøj til vurdering af sygdomsaktivitet hos patienter med mange forskellige former for vaskulitis (21-23).
BVAS inkluderer scorede elementer grupperet i 9 organsystemer, som fanger et bredt spektrum af kliniske manifestationer fra vaskulitis.
Score kan variere fra 0 til 63, hvilket er 0 det bedste og 63 det dårligste.
|
24 måneder
|
|
Visual Analogue Scale (VAS)
Tidsramme: 24 måneder
|
Ved hjælp af en lineal bestemmes scoren ved at måle afstanden (mm) på 10 cm-linjen mellem "no pain"-ankeret og patientens mærke, hvilket giver en række score fra 0-10.
En højere score indikerer større smerteintensitet.
|
24 måneder
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Studiestol: François Maurier, MD, UNEOS
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- RC-P0092
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .