Evoluzione delle neuropatie associate alla vasculite necrotizzante (NERF-VASC)
Evoluzione delle neuropatie associate alla vasculite necrotizzante: studio prospettico, non interventistico e multicentrico
Le vasculiti necrotizzanti sono malattie infiammatorie della parete dei vasi. Il danno neurologico del nervo periferico varia dal 7% al 50% dei casi a seconda del tipo di Vasculite Necrotizzante.
La compromissione neurologica periferica è raramente pericolosa per la vita (tranne quando associata ad altre compromissioni viscerali che, a loro volta, richiedono una gestione urgente con un punteggio di gravità definito dal Five Factor Score) ma influiscono sull'esito funzionale in base alle sequele valutate dal Vascular Disease Index (VDI) .
Quattro studi retrospettivi sono stati pubblicati con un basso numero di partecipanti e mescolano anche sottogruppi di vasculite Anti-Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies (ANCA)+/- GPA (Granulomatosis with polyangiitis), Granulomatosis eosinophilic with polyangiitis (EGPA), Microscopic polyangiitis (MPA), Polyarteritis nodosa (PAN) e neuropatia vasculitica non sistemica (NSVN) e neuropatia vasculitica sistemica (SVN).
Nel complesso, la gestione della vasculite necrotizzante si è evoluta in modo significativo negli ultimi due decenni, con un notevole miglioramento della sopravvivenza, grazie a nuove strategie terapeutiche e farmaci. La sopravvivenza a 5 anni è passata dall'85% per le diagnosi effettuate tra il 1990 e il 1999 al 94,5% per le diagnosi effettuate dopo il 2010 Al centro la valutazione delle recidive di vasculite, delle complicanze macrovascolari tardive, la valutazione medico-economica delle strategie terapeutiche e il deterioramento funzionale delle neuropatie delle attuali preoccupazioni mediche al fine di migliorare la prognosi vitale e funzionale.
Vari test per la valutazione del danno neurologico periferico sembrano essere strumenti rilevanti nella vasculite, sebbene non siano specifici: Muscular force scale Medical research council (MRC), Rasch-built overall disabilità scale (RODS), Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT ) punteggio di disabilità, costruzione e validazione dell'indice riportato dal paziente per la polineuropatia cronica acquisita (CAP-PRI), qualità della vita correlata alla salute (HR QOL), scala di soddisfazione del colloquio medico (MISS), scala di compromissione neuropsicologica (NIS) associata ai risultati di Elettromiografia ripetuta.
In questo studio, le misurazioni MRC, NIS e RODS sono state scelte per la loro riproducibilità e praticità.
Oltre ai fattori di mortalità immediata o di recidiva valutati dal punteggio a cinque fattori (FFS), deve essere sviluppato un punteggio di morbilità funzionale specifico per le neuropatie correlate alla vasculite necrotizzante, nonché la determinazione dei disturbi neurosensoriali e delle complicanze macrovascolari. Pertanto si propone in questo studio osservazionale di determinare i fattori che possono essere predittivi dell'evoluzione funzionale, al fine di costruire un punteggio di rischio.
Panoramica dello studio
Stato
Condizioni
Intervento / Trattamento
Tipo di studio
Iscrizione (Effettivo)
Contatti e Sedi
Contatto studio
- Nome: Jean-Jacques Vitagliano, PhD
- Numero di telefono: +33 0320225751
- Email: vitagliano.jean-jacques@ghicl.net
Luoghi di studio
-
-
-
Angers, Francia
- CHU Angers
-
Bordeaux, Francia
- Hopital Pellegrin
-
Boulogne-sur-Mer, Francia
- CH Boulogne-sur-Mer
-
Bourg-en-Bresse, Francia
- Centre Hospitalier Bourg-en-Bresse
-
Brest, Francia
- CHRU Brest
-
Clamart, Francia
- Hôpital Percy
-
Clermont-Ferrand, Francia
- Chu Clermont-Ferrand
-
Dijon, Francia
- Chu Dijon-Bourgogne
-
Grenoble, Francia
- Groupe Hospitalier Mutualiste de Grenoble
-
Lille, Francia
- CHRU Lille
-
Limoges, Francia
- CHU Limoges
-
Lyon, Francia
- Hôpital Edouard Herriot - Hospices civils de Lyon
-
Lyon, Francia
- Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Hospices Civils de Lyon
-
Marseille, Francia
- AP-HM
-
Melun, Francia
- Groupe Hospitalier Sud Ile de France
-
Metz, Francia
- CHR Metz
-
Metz, Francia
- UNEOS
-
Montivilliers, Francia
- Groupe Hospitalier Du Havre
-
Nancy, Francia
- CHRU Nancy
-
Nantes, Francia
- CHU Nantes
-
Nice, Francia
- Hôpital de l'Archet
-
Nice, Francia
- Hopital Pasteur
-
Paris, Francia
- Hôpital Saint-Antoine
-
Paris, Francia
- Hopital Lariboisiere
-
Paris, Francia
- Institut Mutualiste Montsouris
-
Paris, Francia
- Hôpital Cochin
-
Paris, Francia
- CHU Bicêtre
-
Paris, Francia
- Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph
-
Paris, Francia
- Hôpital La Pitié Salpêtrière
-
Perpignan, Francia
- Centre Hospitalier Perpignan
-
Pessac, Francia
- Hôpital Haut-Lévêque
-
Poitiers, Francia
- CHU de Poitiers
-
Quimper, Francia
- Centre Hospitalier de Cornouaille
-
Saint-Malo, Francia
- Centre Hospitalier Saint-Malo
-
Saint-Étienne, Francia
- CHU Saint-Etienne
-
Strasbourg, Francia
- CHU Strasbourg
-
Suresnes, Francia
- Hopital Foch
-
Toulouse, Francia
- Hôpital de Rangueil
-
Toulouse, Francia
- Hôpital Pierre-Paul Riquet
-
Vannes, Francia
- Centre Hospitalier Bretagne-Atlantique
-
-
Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Paziente con una diagnosi iniziale o una ricaduta di:
- Neuropatia vasculitica sistemica (SVN): vasculite necrotizzante primaria che risponde ai criteri della Chapel Hill Consensus Conference associata a una neuropatia periferica vasculitica sintomatica
O
- Neuropatia vasculitica non sistemica (NSVN): compromissione neurologica periferica sintomatica pura senza compromissione viscerale sistemica
Descrizione
Criterio di inclusione:
Paziente adulto con diagnosi iniziale o recidiva di:
- Neuropatia vasculitica sistemica (SVN): vasculite necrotizzante primaria che risponde ai criteri della Chapel Hill Consensus Conference associata a una neuropatia periferica vasculitica sintomatica
O
- Neuropatia vasculitica non sistemica (NSVN): compromissione neurologica periferica sintomatica pura senza compromissione viscerale sistemica
Criteri di esclusione:
- Compromissione neurologica periferica sintomatica non attribuibile esclusivamente a vasculite necrotizzante primaria
- Diabete
- Etilismo cronico
- Amiloidosi AL (catena leggera delle immunoglobuline) o TTR (transtiretina)
- Neuropatie genetiche
- Neuropatie tossiche
- Postumi di sciatica
- Opposizione alla partecipazione allo studio
- Mancanza di sicurezza sociale
- Sotto tutela o curatela
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
Intervento / Trattamento |
|---|---|
|
Vasculite necrotizzante
Paziente con una diagnosi iniziale o una ricaduta di: - Neuropatia vasculitica sistemica (SVN): vasculite necrotizzante primaria che risponde ai criteri della Chapel Hill Consensus Conference associata a una neuropatia periferica vasculitica sintomatica O - Neuropatia vasculitica non sistemica (NSVN): compromissione neurologica periferica sintomatica pura senza compromissione viscerale sistemica |
Scala del dolore Diagnosi di vasculite necrotizzante e neuropatia periferica, Caratteristiche cliniche della malattia, Analisi biologiche, Trattamento ed evoluzione della malattia, Questionari: Sottoquestionario sensibile al Neuropathy Impairment Score (NIS) che misura la sensibilità delle estremità. MRC (Medical Research Council), che valuta tre funzioni motorie su ciascun membro. Questionario RODS sulla relazione tra le tue attività quotidiane e la tua salute. Questionario sull'attività della malattia BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score). Il questionario VDI (Vasculite Damage Index) valuta le sequele della malattia. Rankin Score modificato per misurare il grado di disabilità Verranno eseguite due prove: EMG (elettromiogramma) per valutare l'attività elettrica dei muscoli, Walking Test di 10 metri che mira a misurare il tempo impiegato per percorrere 10 metri. |
Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
|
Tempo di remissione
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Il tempo per la remissione sarà raccolto.
La remissione è definita dall'assenza di nuovi sintomi o lesioni dovute alla persistente attività vasculitica e dall'assenza di una sindrome infiammatoria
|
24 mesi
|
|
Punteggio del Medical Research Council (MRC).
Lasso di tempo: 24 mesi
|
La scala muscolare classifica la potenza muscolare su una scala da 0 a 5 in relazione al massimo previsto per quel muscolo. Lo sforzo del paziente è classificato su una scala da 0 a 5: Grado 5: il muscolo si contrae normalmente contro la piena resistenza. Grado 4: la forza muscolare è ridotta ma la contrazione muscolare può ancora muovere l'articolazione contro la resistenza. Grado 3: la forza muscolare è ulteriormente ridotta in modo tale che l'articolazione può essere spostata solo contro gravità con la resistenza dell'esaminatore completamente rimossa. Ad esempio, il gomito può essere spostato dalla completa estensione alla completa flessione iniziando con il braccio che pende lateralmente. Grado 2: il muscolo può muoversi solo se la resistenza della gravità viene rimossa. Ad esempio, il gomito può essere completamente flesso solo se il braccio è mantenuto su un piano orizzontale. Grado 1: si vede o si sente solo una traccia o uno sfarfallio di movimento nel muscolo o si osservano fascicolazioni nel muscolo. Grado 0: non si osserva alcun movimento. |
24 mesi
|
|
Punteggio di compromissione della neuropatia (NIS)
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Questo punteggio misurerà il riflesso della caviglia 0 = normale,
|
24 mesi
|
|
Scala della disabilità complessiva (R-ODS) costruita da Rasch
Lasso di tempo: 24 mesi
|
L'R-ODS è una scala ponderata linearmente sviluppata per rilevare i limiti di attività e partecipazione sociale.
Il punteggio è compreso tra 0 e 48 dove 0 è il peggiore e 48 il migliore.
|
24 mesi
|
Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
|
Tempo di recupero
Lasso di tempo: 24 mesi
|
24 mesi
|
|
|
Coefficiente di correlazione tra fattori di gravità, impatto sulla vita quotidiana e dipendenza
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Il coefficiente di correlazione tra fattori di gravità, impatto sulla vita quotidiana e dipendenza sarà valutato mediante un modello misto
|
24 mesi
|
|
Risposta al trattamento
Lasso di tempo: 3, 6, 9, 12 e 24 mesi
|
3, 6, 9, 12 e 24 mesi
|
|
|
Prevalenza dei disturbi neurologici periferici
Lasso di tempo: 24 mesi
|
I disturbi neurologici periferici saranno rilevati mediante elettromiogramma
|
24 mesi
|
|
Prevalenza di vasculite necrotizzante
Lasso di tempo: 24 mesi
|
La vasculite necrotizzante sarà rilevata dall'elettromiogramma
|
24 mesi
|
|
Medical Research Council (MRC) nei pazienti in remissione
Lasso di tempo: 24 mesi
|
La scala muscolare classifica la potenza muscolare su una scala da 0 a 5 in relazione al massimo previsto per quel muscolo. Lo sforzo del paziente è classificato su una scala da 0 a 5: Grado 5: il muscolo si contrae normalmente contro la piena resistenza. Grado 4: la forza muscolare è ridotta ma la contrazione muscolare può ancora muovere l'articolazione contro la resistenza. Grado 3: la forza muscolare è ulteriormente ridotta in modo tale che l'articolazione può essere spostata solo contro gravità con la resistenza dell'esaminatore completamente rimossa. Ad esempio, il gomito può essere spostato dalla completa estensione alla completa flessione iniziando con il braccio che pende lateralmente. Grado 2: il muscolo può muoversi solo se la resistenza della gravità viene rimossa. Ad esempio, il gomito può essere completamente flesso solo se il braccio è mantenuto su un piano orizzontale. Grado 1: si vede o si sente solo una traccia o uno sfarfallio di movimento nel muscolo o si osservano fascicolazioni nel muscolo. Grado 0: non si osserva alcun movimento. |
24 mesi
|
|
Punteggio di compromissione della neuropatia (NIS) nei pazienti in remissione
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Questo punteggio misurerà il riflesso della caviglia come segue: 0 = normale,
|
24 mesi
|
|
Punteggio di Rankin nei pazienti in remissione
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Questa scala viene utilizzata per classificare il livello di indipendenza funzionale. La scala è compresa tra 0 e 5 dove 0 senza sintomi e 5 significa grave disabilità. 0 Nessun sintomo
|
24 mesi
|
|
Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in pazienti in remissione
Lasso di tempo: 24 mesi
|
BVAS è uno strumento validato per la valutazione dell'attività della malattia in pazienti con molte diverse forme di vasculite (21-23).
Il BVAS include elementi con punteggio raggruppati in 9 sistemi di organi che catturano un ampio spettro di manifestazioni cliniche della vasculite.
I punteggi possono variare da 0 a 63 dove 0 è il migliore e 63 il peggiore.
|
24 mesi
|
|
Scala analogica visiva (VAS)
Lasso di tempo: 24 mesi
|
Utilizzando un righello, il punteggio viene determinato misurando la distanza (mm) sulla linea di 10 cm tra l'ancora "nessun dolore" e il segno del paziente, fornendo una gamma di punteggi da 0 a 10.
Un punteggio più alto indica una maggiore intensità del dolore.
|
24 mesi
|
Collaboratori e investigatori
Sponsor
Collaboratori
Investigatori
- Cattedra di studio: François Maurier, MD, UNEOS
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Effettivo)
Completamento dello studio (Effettivo)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Parole chiave
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
Altri numeri di identificazione dello studio
- RC-P0092
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .