Assiut におけるサラセミア患者の成長パラメーターに対するさまざまな危険因子の影響に関する研究 (AUCH)

サラセミア・メジャーは、乳児期または幼児期に発症する不均一な疾患です。 サラセミアは結婚前カウンセリングや出生前検査によって予防可能ですが、多くの子供がサラセミアを持って生まれており、これらの患者の大多数には骨髄移植や幹細胞移植の形での根治的治療は不可能です。 このような患者には、濃厚赤血球（PRBC）の定期的な輸血が必要です。過剰な鉄は、肝臓、心臓、内分泌腺、その他の臓器の細胞に浸透する可能性があります。心臓と肝臓の鉄過剰は、罹患率と死亡率の主な原因であることが知られています。輸血依存性βサラセミア患者の多くは、輸血依存性サラセミア患者の多くで身体的成長に影響を与えています。 10～27歳の重度のサラセミア患者を対象とした研究では、男性の70％、女性の73％で低身長であることが判明し、サラセミア患者は背が低く、成長率とBMIが低く、思春期のスパートが遅れているか、あるいは欠如している。これは、低ヘモグロビンおよび高フェリチンレベル、および最適ではない鉄キレート療法に関連しています。 (Najafipour 他、2008)。

したがって、デフェロキサミンなどの鉄キレート剤が 1970 年から使用されており、心臓と肝臓からの鉄をキレートして、それぞれ心臓機能を維持し、肝線維症を逆転させるのに効果があることが示されています。定期的な輸血とキレート療法により、これらの患者のほとんどは成人期までの生存率が向上し、重度のβ-サラセミア患者の生活の質が向上しました。正常な成長が促進され、通常の身体活動が可能になり、輸血による鉄の蓄積が最小限に抑えられ、骨髄が適切に抑制されます。活性を高め、慢性貧血による心臓の過負荷を軽減します。

9 ～ 10 g/dl に維持されるヘモグロビン レベルが最適であると考えられています。心臓病またはその他の病状を持つ患者には、より高い目標輸血前ヘモグロビン レベル 11 ～ 12 g/dl が適切である可能性があります。全体的な鉄負荷と世界的な毒性。サラセミア患者では、肝臓の鉄濃度は全身の鉄負荷と相関している 血清フェリチンと肝臓の鉄濃度は鉄過剰を検出するために広く使用されており、後者は磁気共鳴画像法（MRI）または肝生検で測定できる。血清フェリチンは鉄過剰の正確な測定値ではないため、肝生検または MRI による肝臓の鉄濃度の直接測定の方がより正確です。