Estudio sobre el efecto de diferentes factores de riesgo en los parámetros de crecimiento de pacientes talasémicos en Assiut (AUCH)

La talasemia mayor es una enfermedad heterogénea que se presenta durante la infancia o la primera infancia. Aunque la talasemia se puede prevenir mediante asesoramiento prematrimonial y pruebas prenatales, una gran cantidad de niños nacen con talasemia y el tratamiento curativo en forma de trasplante de médula ósea o células madre no es posible para la mayoría de estos pacientes. Dichos pacientes necesitan transfusiones periódicas de glóbulos rojos concentrados (PRBC). El exceso de hierro puede penetrar potencialmente en las células del hígado, el corazón, las glándulas endocrinas y otros órganos. Se sabe que la sobrecarga de hierro en el corazón y el hígado es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad entre pacientes con talasemia beta mayor dependiente de transfusiones El crecimiento físico se ve afectado en un gran número de pacientes con talasemia dependiente de transfusiones. Un estudio de pacientes de 10 a 27 años con talasemia mayor encontró baja estatura en el 70% de los hombres y en el 73% de las mujeres, los pacientes talasémicos son bajos, tienen una tasa de crecimiento y un IMC bajos y tienen un brote puberal retrasado o ausente. que está relacionado con niveles bajos de hemoglobina y niveles altos de ferritina y una terapia de quelación de hierro subóptima. (Najafipour, et al 2008).

Por lo tanto, los agentes quelantes de hierro, como la deferoxamina, se han utilizado desde 1970 y han demostrado ser efectivos para quelar el hierro del corazón y el hígado, con preservación de la función cardíaca y reversión de la fibrosis hepática, respectivamente Avances recientes en el tratamiento médico de La transfusión de sangre regular y la terapia de quelación han permitido que la mayoría de estos pacientes tengan una supervivencia mejorada hasta bien entrada la vida adulta y una mejor calidad de vida en pacientes con talasemia b grave promueven el crecimiento normal, permiten actividades físicas normales, minimizan la acumulación transfusional de hierro, suprimen adecuadamente la médula ósea actividad y reducir la sobrecarga cardíaca debido a la anemia crónica.

Se considera que los niveles de hemoglobina mantenidos en 9-10 g/dl son óptimos. Un nivel de hemoglobina pretransfusión objetivo más alto de 11-12 g/dl puede ser apropiado para pacientes con enfermedades cardíacas u otras afecciones médicas. Existe un vínculo claro entre la carga general de hierro y toxicidad global; en pacientes con talasemia, la concentración de hierro en el hígado se correlaciona con la carga corporal total de hierro. La ferritina sérica y la concentración de hierro en el hígado se utilizan ampliamente para detectar la sobrecarga de hierro, y esta última se puede medir mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) o biopsia hepática. La evidencia indica que la ferritina sérica no es una medida precisa de la sobrecarga de hierro y que la medición directa de la concentración de hierro en el hígado a través de una biopsia hepática o una resonancia magnética es más precisa