Estudo do Efeito de Diferentes Fatores de Risco nos Parâmetros de Crescimento de Pacientes Talassêmicos em Assiut (AUCH)

A talassemia maior é uma doença heterogênea que se apresenta durante a infância ou primeira infância. Embora a talassemia seja evitável por aconselhamento pré-matrimonial e testes pré-natais, um grande número de crianças nasce com talassemia, e o tratamento curativo na forma de transplante de medula óssea ou células-tronco não é possível para a maioria desses pacientes. Esses pacientes precisam de transfusões regulares de concentrado de glóbulos vermelhos (PRBCs) O excesso de ferro pode potencialmente penetrar nas células do fígado, coração, glândulas endócrinas e outros órgãos. pacientes com b-talassemia maior dependente de transfusão O crescimento físico é afetado em um grande número de pacientes com talassemia dependente de transfusão. Um estudo de pacientes de 10 a 27 anos com talassemia maior encontrou baixa estatura em 70% dos homens e em 73% das mulheres, pacientes talassêmicos são baixos, têm baixa taxa de crescimento e IMC e têm atraso ou ausência de surto puberal, que está relacionado a baixos níveis de hemoglobina e altos níveis de ferritina e terapia de quelação de ferro abaixo do ideal. (Najafipour, e outros 2008).

Portanto, agentes quelantes de ferro, como a deferoxamina, são usados ​​desde 1970 e têm se mostrado eficazes na quelação do ferro do coração e do fígado, com preservação da função cardíaca e reversão da fibrose hepática, respectivamente. A transfusão regular de sangue e a terapia de quelação permitiram que a maioria desses pacientes melhorasse a sobrevida até a vida adulta e melhorasse a qualidade de vida em pacientes com b-talassemia grave, promove o crescimento normal, permite atividades físicas normais, minimiza o acúmulo de ferro transfusional, suprime adequadamente a medula óssea atividade e reduzir a sobrecarga cardíaca devido à anemia crônica.

Os níveis de hemoglobina mantidos em 9-10 g/dl são considerados ideais. carga total de ferro e toxicidade global; em pacientes com talassemia, a concentração de ferro no fígado se correlaciona com a carga total de ferro no corpo A ferritina sérica e a concentração de ferro no fígado são amplamente usadas para detectar sobrecarga de ferro, e esta última pode ser medida por ressonância magnética (MRI) ou biópsia hepática. a ferritina sérica não é uma medida precisa da sobrecarga de ferro e que a medição direta da concentração de ferro no fígado por meio de biópsia hepática ou ressonância magnética é mais precisa