Assiut(AUCH)에서 탈라세믹 환자의 성장 매개변수에 대한 다양한 위험 인자의 영향에 관한 연구

Thalassemia major는 유아기 또는 유아기에 나타나는 이질적인 질병입니다. 지중해 빈혈은 혼전 상담과 산전 검사로 예방할 수 있지만 많은 수의 어린이가 지중해 빈혈을 가지고 태어나며 골수나 줄기 세포 이식과 같은 치유적 치료는 대부분의 환자에게 불가능합니다. 이러한 환자는 정기적으로 포장 적혈구(PRBC) 수혈을 받아야 합니다. 과도한 철분은 잠재적으로 간, 심장, 내분비선 및 기타 기관의 세포에 침투할 수 있습니다. 수혈 의존성 b-지중해 빈혈 환자 대다수의 수혈 의존성 지중해 빈혈 환자는 신체적 성장에 영향을 받습니다. 10~27세의 주요 지중해빈혈 환자를 대상으로 한 연구에서 남성의 70%, 여성의 73%에서 키가 작은 것으로 나타났습니다. 이는 낮은 헤모글로빈 및 높은 페리틴 수치 및 최적이 아닌 철 킬레이트 요법과 관련이 있습니다. (나자피푸르 외 2008).

따라서 1970년부터 데페록사민(deferoxamine)과 같은 철 킬레이트제를 사용하여 심장 기능을 보존하고 간 섬유증을 역전시켜 각각 심장과 간에서 철을 킬레이트하는 데 효과적인 것으로 나타났습니다. 정기적인 수혈 및 킬레이트화 요법으로 대부분의 환자가 성인이 될 때까지 생존율이 향상되고 중증 b-지중해빈혈 환자의 삶의 질이 향상됩니다. 정상적인 성장 촉진, 정상적인 신체 활동 허용, 수혈 철 축적 최소화, 골수 억제 활동 및 만성 빈혈로 인한 심장 과부하를 줄입니다.

9-10g/dl로 유지되는 헤모글로빈 수치가 최적으로 생각됩니다. 11-12g/dl의 더 높은 목표 수혈 전 헤모글로빈 수치는 심장 질환 또는 기타 의학적 상태가 있는 환자에게 적합할 수 있습니다. 전반적인 철 부담 및 글로벌 독성; 지중해 빈혈 환자에서 간 철 농도는 총 체내 철 부하와 관련이 있습니다. 혈청 페리틴과 간 철 농도는 철 과부하를 감지하는 데 널리 사용되며 후자는 자기 공명 영상(MRI) 또는 간 생검으로 측정할 수 있습니다. 증거는 다음을 나타냅니다. 혈청 페리틴은 정확한 철 과부하 측정이 아니며 간 생검 또는 MRI를 통한 간 철 농도의 직접 측정이 더 정확합니다.