Tutkimus eri riskitekijöiden vaikutuksesta talassemisten potilaiden kasvuparametreihin Assiutissa (AUCH)

Talassemia major on heterogeeninen sairaus, joka ilmaantuu vauva- tai varhaislapsuudessa. Vaikka talassemia voidaan ehkäistä esiaviollisen neuvonnan ja synnytystä edeltävien testausten avulla, suuri määrä lapsia syntyy talassemiaa sairastavilla lapsilla, eikä parantava hoito luuytimen tai kantasolusiirron muodossa ole mahdollista suurimmalle osalle näistä potilaista. Tällaiset potilaat tarvitsevat säännöllisiä punasolujen (PRBC) siirtoja. Ylimääräinen rauta voi mahdollisesti tunkeutua maksan, sydämen, umpieritysrauhasten ja muiden elinten soluihin. Sydämen ja maksan raudan ylikuormituksen tiedetään olevan johtava sairastuvuuden ja kuolleisuuden syy potilaat, joilla on verensiirrosta riippuvainen b-talassemia, suuri Fyysinen kasvu vaikuttaa useilla potilailla, joilla on verensiirrosta riippuvainen talassemia. 10–27-vuotiailla thalassemia major -potilailla tehdyssä tutkimuksessa todettiin lyhytkasvuisia 70 %:lla miehistä ja 73 %:lla naisista. Talassemiapotilaat ovat lyhyitä, heidän kasvuvauhtinsa ja painoindeksinsä on hidas ja heillä on joko viivästynyt tai puuttuva murrosikä. mikä liittyy alhaiseen hemoglobiini- ja korkeisiin ferritiinitasoihin ja optimaalisen raudan kelaatiohoitoon. (Najafipour et al 2008).

Siksi rautaa kelatoivia aineita, kuten deferoksamiinia, on käytetty vuodesta 1970, ja ne ovat osoittautuneet tehokkaiksi kelatoimaan rautaa sydämestä ja maksasta, säilyttäen sydämen toiminnan ja kumoamalla maksafibroosin. säännöllinen verensiirto ja kelaatiohoito ovat mahdollistaneet suurimman osan näistä potilaista parantuneen eloonjäämisen pitkälle aikuisikään asti ja parantaneet elämänlaatua potilailla, joilla on vaikea b-talassemia, edistävät normaalia kasvua, mahdollistavat normaalin fyysisen toiminnan, minimoivat verensiirron raudan kertymistä, tukahduttavat riittävästi luuydintä aktiivisuutta ja vähentää kroonisen anemian aiheuttamaa sydämen ylikuormitusta.

Hemoglobiinitasoja, jotka pidetään 9–10 g/dl:ssa, pidetään optimaalisina. Korkeampi hemoglobiinin tavoitearvo ennen verensiirtoa 11–12 g/dl voi olla sopiva potilaille, joilla on sydänsairaus tai jokin muu sairaus. yleinen rautakuorma ja globaali myrkyllisyys; talassemiapotilailla maksan rautapitoisuus korreloi kehon kokonaisraudakuormituksen kanssa Seerumin ferritiini- ja maksan rautapitoisuutta käytetään laajalti raudan ylikuormituksen havaitsemiseen, ja jälkimmäistä voidaan mitata magneettikuvauksella (MRI) tai maksan biopsialla. Todisteet osoittavat, että seerumin ferritiini ei ole tarkka raudan ylikuormituksen mitta ja että maksan rautapitoisuuden suora mittaus maksabiopsialla tai magneettikuvauksella on tarkempi