非定型パーキンソン症候群患者の医療サービスの利用と生活の質 (UHSQOLAPS)

進行性核上性麻痺 (PSP)、多系統萎縮症 (MSA)、および大脳皮質基底核症候群 (CBS) は、急速に悪化する稀な神経疾患です。 これらは運動、視覚、思考、嚥下、言語に問題を引き起こしますが、現在、病気を治癒したり、多くの症状を治療したりする治療法はありません。 表面的にはパーキンソン病に似ているため、総称して非定型パーキンソン症候群（APS）と呼ばれます。 患者とその家族の生活の質は非常に悪いです。たとえば、運動ニューロン疾患よりも悪い。 病気に関連するさまざまな問題により、患者は多くの場合、緊急入院しなければならず、多大な治療が必要になります。 現在、NHS が患者をどのようにケアすべきかについての研究はほとんどありません。 診療所の種類には多くのバリエーションがありますが、NHS 診療所の 2 つの異なるモデルは、1) 神経内科医が単独で診療所で診療する、または 2) 神経内科医が専門の集学的 (MDT) 診療所で診療所と緊密に連携した診療所コーディネーターと診療する、です。言語療法士、理学療法士、作業療法士、緩和ケア、神経科看護師で構成されるコミュニティ チーム。 2 番目のタイプのクリニックは費用が高くなりますが、患者とその家族に病気に関するより多くの情報とサポートを提供できる可能性があります。 これにより、患者と介護者の病気管理能力、患者と介護者の生活の質、ケアの経験が向上し、緊急入院が減る可能性があります。 調査員らがウェセックスで運営しているクリニックは 3 つの郡をカバーしており、提供されるサービスは多岐にわたります。 一部のパッチでは地域サービスが不足しており、患者はコーディネーターが拠点を置く中央診療所に来ることが非常に困難であると感じている。 他の部分では、コーディネーターと複数の医療専門家が対応力のある専用のコミュニティ MDT として組織され、非常に包括的なサービスが提供されます。 私たちの診療所の管轄地域における MDT の関与の変化により、さまざまなレベルのサポートが患者に及ぼす影響を研究することができます。

私たちの調査には 2 つの段階が含まれています。第 1 段階では、専門クリニックの管轄エリア内で利用できるサービスの違いによる影響を調査し、患者とその介護者に対するサポート サービスの相対的な影響を判断します。 第 2 段階では、当院の専門クリニックの患者と、国内の他の専門機関以外の施設で診察を受けた患者を比較します。 これにより、ケアと結果の違いがより明確に対比されることになります。

患者の募集はクリニックのリストから行われます。ただし、国内のさまざまな地域から専門センターに通っていない患者の場合は、PSP 協会 (PSPA) と協力して、関心のある患者を特定するのに役立ちます。

インフォームドコンセントは、この研究に参加するための絶対的な前提条件です。 能力が失われた場合の研究への継続的な関与に関して、研究の開始時に明示的な同意が得られます。 この研究では、定量的な方法を使用して患者を評価します。 アンケートを使用して、患者とその介護者（つまり、 無給の支援を提供している家族や友人）には、研究の開始時と6か月ごとに、生活の質と患者が医療サービスをどの程度利用しているかについて質問され、ケアの種類に違いがあるかどうかが確認されます。

生活の質データは、一般的に使用される (EQ-5D-5L) または疾患固有の (PQOL、PSPQOL、MSAQOL) QOL 尺度を使用して収集されます。 患者からは、年齢、罹患期間、投薬状況、衝動性および無関心などの追加情報が収集されます（改訂版ケンブリッジ行動目録 [CBI-r] および無関心および衝動性特性に関するケンブリッジ質問表 [CAMQUAIT - ケンブリッジ質問表] を使用して収集されます）。

疾患の重症度と認知は、認知にはモントリオール認知評価[MOCA]、疾患重症度にはPSP評価尺度[PSPRS]、PSP臨床欠陥尺度[PSPCDS]、または統一MSA評価尺度[UMSARS]を使用して評価され、募集された患者が同様であることを確認します。病気の種類、段階、障害に関して可能な限り。 研究者はまた、上で概説したように、臨床データにアクセスして、患者とその疾患に関するコンテキスト情報を提供します。 これは主に QOLAPS1 患者に対して UHS で行われますが、地域内の他の病院や GP から要求される場合もあります。 QOLAPS2 患者については、地域内の NHS 病院およびそのかかりつけ医に情報を要求します。 また、NHS デジタルおよびその他の英国の NHS データベース、特に国家統計局 (ONS) からのデータも要求します。 これは主に死亡率データに関するもので、これにより罹患期間、死因、死亡場所などの転帰を調べることができ、それを患者が受けた臨床ケアと関連付けることに努めます。

MOCA、PSPRS、PSPCDS、UMSARS など、一部の評価では対面での評価が必要です。 これらの措置は多くの場合、私たちの臨床ケアの通常の一部であり、患者のクリニック訪問時に行われます。 当院に来院されていない患者様には、往診を手配し、患者様のご自宅で検査を実施させていただきます。