비정형 파킨슨병 증후군 환자의 의료 서비스 활용 및 삶의 질 (UHSQOLAPS)

진행성핵상마비(PSP), 다계통위축증(MSA), 피질기저핵증후군(CBS)은 빠르게 악화되는 희귀 신경질환입니다. 이는 운동, 시력, 사고, 삼키기 및 언어에 문제를 일으키며 현재 질병을 치료하거나 많은 증상을 치료할 수 있는 치료법이 없습니다. 이는 표면적으로 파킨슨병과 유사해 통칭하여 비정형 파킨슨병 증후군(APS)이라고 합니다. 환자와 그 가족의 삶의 질은 매우 낮습니다. 예를 들어 운동 신경 질환보다 더 나쁩니다. 질병과 관련된 모든 문제로 인해 환자는 종종 응급 상황으로 입원해야 하며 많은 치료가 필요합니다. 현재 NHS가 환자를 어떻게 돌보아야 하는지에 대한 연구는 거의 없습니다. 클리닉 유형에는 다양한 변형이 있지만 NHS 클리닉의 두 가지 모델은 1) 신경과 컨설턴트가 클리닉에서 혼자 진료하는 경우 또는 2) 신경과 전문의가 클리닉 코디네이터와 긴밀히 협력하여 전문 종합(MDT) 클리닉에서 진료하는 것입니다. 언어 치료사, 물리치료사, 작업 치료사, 완화 치료사, 신경과 간호사로 구성된 커뮤니티 팀입니다. 두 번째 유형의 진료소는 비용이 더 많이 들지만 환자와 그 가족에게 질병 및 지원에 대한 더 많은 정보를 제공할 수 있습니다. 이는 환자와 간병인의 질병 관리 능력, 환자와 간병인의 삶의 질, 치료 경험을 향상시키고 병원에 응급 입원하는 일을 줄일 수 있습니다. Wessex에서 조사관이 운영하는 진료소는 3개 카운티를 대상으로 제공되는 서비스가 매우 다양합니다. 일부 패치에서는 커뮤니티 서비스가 부족하고 환자들이 코디네이터가 있는 중앙 진료소에 오기가 매우 어렵다는 것을 알게 됩니다. 다른 부분에는 대응적이고 헌신적인 커뮤니티 MDT로 조직된 코디네이터와 여러 의료 전문가가 포함된 매우 포괄적인 서비스가 있습니다. 우리 클리닉 권역 내 MDT 참여의 변화를 통해 우리는 환자에 대한 다양한 지원 수준의 영향을 연구할 수 있습니다.

우리의 연구는 두 단계로 구성됩니다. 첫 번째 단계에서는 전문 진료소 집권 지역 내 다양한 ​​서비스 가용성의 영향을 조사하여 환자와 간병인에 대한 지원 서비스의 상대적 영향을 결정합니다. 두 번째 단계에서는 전문 진료소의 환자와 비전문가 환경에서 국내 다른 곳에서 진료를 받은 환자를 비교합니다. 이는 치료와 결과의 차이를 훨씬 더 극명하게 대조할 것입니다.

환자 모집은 우리 진료소 목록에서 이루어집니다. 그러나 국내 다른 지역의 전문 센터에 다니지 않는 환자의 경우 PSP 협회(PSPA)와 협력하여 관심 있는 환자를 식별할 수 있도록 돕습니다.

사전 동의는 본 연구에 참여하기 위한 절대적인 전제 조건입니다. 능력 상실의 경우 연구에 대한 지속적인 참여와 관련하여 연구 시작 시 명시적인 동의를 얻습니다. 이 연구에서는 정량적 방법을 사용하여 환자를 평가할 것입니다. 설문지를 사용하여 환자와 보호자(예: 무급 지원을 제공하는 가족이나 친구)에게 삶의 질과 환자가 의료 서비스를 얼마나 이용하는지에 대해 연구 초기와 6개월마다 질문하여 치료 유형에 차이가 있는지 확인합니다.

삶의 질 데이터는 일반적으로 사용되는(EQ-5D-5L) 또는 질병별(PQOL, PSPQOL, MSAQOL) QOL 측정을 사용하여 수집됩니다. 연령, 질병 지속 기간, 약물, 충동성 및 무관심(캠브리지 행동 목록 개정[CBI-r] 및 무관심 및 충동성 특성에 대한 캠브리지 설문지[CAMQUAIT - A Cambridge 설문지)을 사용하여 수집됨)을 포함한 추가 정보가 환자로부터 수집됩니다.

질병 중증도 및 인지는 인지에 대한 몬트리올 인지 평가[MOCA] 및 PSP 평가 척도[PSPRS], PSP 임상 적자 척도[PSPCDS] 또는 질병 중증도에 대한 통합 MSA 평가 척도[UMSARS]를 사용하여 모집된 환자가 유사한지 확인합니다. 질병 유형, 단계 및 장애와 관련하여 가능한 한. 연구원은 또한 위에 설명된 대로 환자 및 해당 질병에 관한 상황별 정보를 제공하기 위해 임상 데이터에 액세스합니다. 이는 주로 QOLAPS1 환자의 경우 UHS에서 이루어지지만 해당 지역의 다른 병원과 GP에서 요청할 수도 있습니다. QOLAPS2 환자의 경우 해당 지역의 NHS 병원과 해당 GP로부터 정보를 요청할 것입니다. 또한 NHS 디지털 및 기타 영국 NHS 데이터베이스, 특히 ONS(Office of National Statistics)의 데이터를 요청할 것입니다. 이는 주로 질병 기간, 원인 및 사망 장소를 포함한 결과를 살펴볼 수 있는 사망률 데이터에 대한 것이며, 이를 환자가 받은 임상 치료와 연관시킬 것입니다.

일부 평가에는 MOCA, PSPRS, PSPCDS 또는 UMSARS와 같은 대면 평가가 필요합니다. 이러한 조치는 임상 진료의 정상적인 부분인 경우가 많으며 환자의 진료소 방문 시 수행됩니다. 우리 클리닉에 참석하지 않는 환자 그룹의 경우 가정 방문을 준비하고 환자의 집에서 평가를 수행합니다.