進行性/切除不能な DDLPS の第一選択治療

包含基準:

1. 年齢 18 ～ 75 歳、男性または女性。
2. 組織学的に確認された脱分化脂肪肉腫。
3. 転移期で全身療法を受けていない。
4. 脳転移はない。
5. ECOG PS: 0~1 ポイント;
6. 主要臓器の正常な機能があり、以下の要件を満たす（治験治療開始前7日以内）： 1）左室駆出率（LVEF）≧50％。 2）正常な心電図。 3) ヘモグロビン [HB] ≥ 90 g/L; 4)好中球絶対数[ANC]≧1.5×109/L; 5）血小板[PLT]≧100×109/L。 6)血清総ビリルビン[TBIL]が正常上限値(ULN)の1.5倍以下。 7) アラニンアミノトランスフェラーゼ [ALT]、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ [AST] <2.5 × ULN;肝転移がある場合、ALT および AST ≤5 × ULN。 8) 血清クレアチニン [Cr] ≤ 1 × ULN または内因性クレアチニン クリアランス > 50 ml/min (Cockcroft-Gault 式)。
7. 妊娠の可能性のある女性は、登録前7日以内に妊娠検査（血清または尿）が陰性であり、観察期間中および治験薬の最終投与後8週間は自発的に適切な避妊方法を使用しなければならない。男性の場合は、観察期間中および治験薬の最終投与後8週間、外科的に不妊手術を受けるか、適切な避妊方法を使用することに同意する必要があります。
8. コンプライアンスが良好であり、プロトコールの要求に応じて有効性と副作用を追跡できることが期待されます。
9. インフォームドコンセントフォームに署名します。

除外基準:

1. 術後補助療法から6か月以内に再発した患者。
2. ドキソルビシン、リポソームドキソルビシン、または他のアントラサイクリンの累積用量が240 mg/m2以上の以前のアジュバントまたはネオアジュバント段階。
3. 事前アジュバントまたはネオアジュバント段階での PD-1 または PD-L1 阻害剤の使用。
4. アジュバントまたはネオアジュバント相でメシル酸アパチニブを以前に使用した患者、およびスニチニブ、ソラフェニブ、ベバシズマブ、イマチニブ、ファミチニブ、パゾパニブ、レゴラフェニブ、エルロチニブなどの血管内皮増殖阻害剤を標的とした薬剤で以前に治療を受けた患者。
5. 5年以内または同時に他の活動性悪性腫瘍がある。
6. 中枢神経系の関与;
7. 十分にコントロールされていない心臓の臨床症状または疾患、たとえば、(1) ニューヨーク心臓協会 (NYHA) の基準または心臓超音波検査によるグレード II 以上の心不全: LVEF (左心室駆出率) < 50% ; (2) 不安定狭心症。 (3) 研究治療開始前1年以内の心筋梗塞。 (4) 臨床的に重大な上室性不整脈または心室性不整脈 治療または介入の必要性: (5) QTc >450ms (男性)。 QTc >470 ms (女性) (QTc 間隔はフリデリシア式を使用して計算されます。QTc が異常な場合は、約 2 分間隔で 3 回連続測定し、平均することができます)。
8. 重症度にかかわらず、出血の兆候または既往歴がある患者。 -登録前4週間以内の出血または出血イベントCTCAEグレード3、治癒していない創傷、潰瘍、または骨折
9. 降圧薬を服用しても正常範囲（収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上）まで下げることができない高血圧患者（2回以上の測定から得られた血圧測定値の平均に基づく）は、上記のパラメータを達成することが許可されます。降圧療法の使用。
10. 重度の肝機能不全または腎機能不全（グレード4）の患者。
11. コントロールが不十分な糖尿病（FBG）> 10 mmol/L）。
12. 活動性潰瘍、腸穿孔、腸閉塞のある患者。
13. 定期的な尿検査で尿タンパク++が示され、24時間尿タンパク定量＞1.0gであることが確認された。
14. 活動性の自己免疫疾患の存在、または再発の可能性がある自己免疫疾患の病歴;
15. スクリーニング時に制御不能な感染症または原因不明の発熱が38.5℃を超える。
16. 研究薬に対する重度のアレルギーの既知の病歴;
17. 治療医師によって含めるには不適切であると判断されたその他の患者。