慢性溶血性貧血患者における肝疾患の素因

溶血性貧血は、循環血液中の赤血球の早期破壊によるレベルの低下として定義されます。これは急性および慢性溶血性貧血に分類され、慢性溶血性貧血にはサラセミアおよび鎌状赤血球貧血が含まれます。

サラセミアは遺伝性疾患のグループです。 この疾患を引き起こす突然変異は、α-グロビン鎖とβ(β)-グロビン鎖の生成を減少させます。βサラセミアは、β-グロビン鎖の合成における遺伝的欠損に起因する常染色体劣性遺伝疾患です。 サラセミアを引き起こすベータグロビン遺伝子には200以上の既知の変異があり、その重症度は広範囲に及びます。 臨床的に、ベータサラセミア症候群はサラセミア形質、輸血依存性サラセミア「TDT」または非輸血依存性サラセミア「NTDT」に分類されます。

TDT」患者は、死に至る可能性のあるいくつかの合併症を引き起こす可能性があります。 肝臓疾患はその中で最も重要かつ一般的です。 この一般的な危険因子は、髄外造血、肝鉄過剰、肝炎ウイルス感染、キレート療法毒性です。サラセミアは伝統的に、地中海地域、中東諸国、アラビア半島、東南アジアで高い有病率を誇っています。

鎌状赤血球症 (SCD) 患者は生活の質の大幅な改善を経験しており、濾過赤血球の最新の輸血の導入が評価されています。 しかし、輸血は長年にわたって鉄の蓄積を引き起こし、過剰な鉄を排泄する生理学的能力が欠如しているため、主要な臓器に進行性の損傷が生じます。心臓、肝臓、内分泌系など。

鉄の蓄積は、体の鉄の状態を最もよく反映するため、血清フェリチンレベルを測定することで測定できます。肝臓は鉄の貯蔵場所であり、トランスフェリンとフェリチンの合成の唯一の部位であるため、最初に影響を受ける臓器です。キレート化 鉄の蓄積を防ぐ、および/または過剰な鉄を除去するために治療が必要です。

慢性溶血性貧血患者における肝障害には、軽度の肝機能検査異常から肝硬変や急性肝不全に至るまで、幅広い変化が含まれます。 肝硬変の病因は、慢性 B 型または C 型肝炎感染と、これらの患者が生涯に必要とする溶血および複数回の輸血の結果として生じる鉄過剰に関連しています。

B型サラセミア患者は肝細胞癌（HCC）のリスクが高くなります。 ベータサラセミアにおける HCC 発症のリスクは、いくつかの要因に関連しています。HCV や HBV などの慢性肝疾患の原因となる、輸血によって伝染する感染症のリスクが高いこと。輸血が癌に対する免疫監視を阻害するという議論の余地のあるリスク。