Fatores predisponentes para doenças hepáticas em pacientes com anemia hemolítica crônica

A anemia hemolítica é definida como diminuição dos níveis de eritrócitos no sangue circulante devido à sua destruição prematura. É classificada em anemia hemolítica aguda e crônica, a anemia hemolítica crônica inclui talassemia e anemia falciforme.

A talassemia é um grupo de doenças hereditárias. As mutações que causam esta doença reduzem a produção de cadeias de alfa-globina e β (beta) -globina. A talassemia beta é uma doença autossômica recessiva que resulta de deficiência genética na síntese de cadeias de beta-globina. Existem mais de 200 mutações conhecidas no gene da beta globina que causam talassemia, portanto, tem amplo espectro de gravidade. Clinicamente, as síndromes de talassemia beta são classificadas em traço de talassemia, talassemia dependente de transfusão "TDT" ou talassemia não dependente de transfusão "NTDT

Os pacientes com TDT são responsáveis ​​por diversas complicações médicas que podem levar à morte. A doença hepática é a mais importante e comum delas. Os fatores de risco comuns para isso são hematopoiese extramedular, sobrecarga hepática de ferro, infecção pelo vírus da hepatite e toxicidade da terapia de quelação. A talassemia tradicionalmente tem uma alta prevalência na área do Mediterrâneo, países do Oriente Médio, Península Arábica e Sudeste Asiático.

Pacientes com doença falciforme (DF) experimentaram uma grande melhora na qualidade de vida, agradecendo a introdução de transfusões modernas de hemácias filtradas. Contudo, as transfusões de sangue provocam acumulação de ferro ao longo dos anos e, na ausência de capacidade fisiológica para excretar o excesso de ferro, ocorre uma lesão progressiva dos principais órgãos; como o coração, o fígado e o sistema endócrino.

O acúmulo de ferro pode ser medido determinando os níveis séricos de ferritina porque reflete melhor o status de ferro do corpo. O fígado é um local de armazenamento de ferro e o único local de síntese de transferrina e ferritina e, portanto, o primeiro órgão a ser afetado. a terapia é necessária para prevenir o acúmulo de ferro e/ou remover o excesso de ferro.

O envolvimento hepático em pacientes com anemia hemolítica crônica inclui uma ampla gama de alterações, desde anormalidades leves nos testes de função hepática até cirrose e insuficiência hepática aguda. a patogênese da cirrose está relacionada à infecção crônica por hepatite B ou C e à sobrecarga de ferro como resultado da hemólise e das múltiplas transfusões que esses pacientes necessitam ao longo da vida.

Pacientes com talassemia B apresentam risco aumentado de carcinoma hepatocelular (CHC). o risco de desenvolvimento de CHC na beta-talassemia está ligado a vários fatores: o alto risco de infecções transmitidas por transfusões de sangue, responsáveis ​​por doenças hepáticas crônicas como o VHC e o VHB; o risco discutível de que as transfusões de sangue inibam a vigilância imunológica contra o câncer.