만성용혈성빈혈 환자의 간질환 유발인자

용혈성 빈혈은 순환 혈액 내 적혈구의 조기 파괴로 인해 적혈구 수치가 감소하는 것으로 정의됩니다. 급성 및 만성 용혈성 빈혈로 분류되며, 만성 용혈성 빈혈에는 지중해빈혈과 겸상 적혈구 빈혈이 포함됩니다.

지중해빈혈은 유전성 질환의 그룹입니다. 이 질병을 일으키는 돌연변이는 알파-글로빈 및 β(베타)-글로빈 사슬의 생성을 감소시킵니다. 베타 지중해빈혈은 베타-글로빈 사슬 합성의 유전적 결핍으로 인해 발생하는 상염색체 열성 질환입니다. 지중해빈혈을 유발하는 베타 글로빈 유전자에는 200개 이상의 알려진 돌연변이가 있으므로 심각도가 광범위합니다. 임상적으로 베타 지중해빈혈 증후군은 지중해빈혈 특성, 수혈 의존성 지중해빈혈 "TDT" 또는 비수혈 의존성 지중해빈혈 "NTDT"로 분류됩니다.

TDT" 환자는 사망으로 이어질 수 있는 여러 가지 의학적 합병증에 대한 책임이 있습니다. 간 질환은 그 중 가장 중요하고 흔한 질환입니다. 이에 대한 일반적인 위험 요소는 골수외 조혈, 간 철분 과부하, 간염 바이러스 감염 및 킬레이션 요법 독성입니다. 지중해빈혈은 전통적으로 지중해 지역, 중동 국가, 아라비아 반도 및 동남아시아에서 높은 유병률을 보입니다.

겸상 적혈구 질환(SCD) 환자는 삶의 질이 크게 개선되었으며, 여과된 적혈구의 현대적 수혈 도입에 감사드립니다. 그러나 수혈은 수년에 걸쳐 철분 축적을 일으키고 과도한 철분을 배설하는 생리적 능력이 없으면 주요 기관이 점진적으로 손상됩니다. 심장, 간, 내분비계 등.

철 축적은 신체의 철 상태를 가장 잘 반영하기 때문에 혈청 페리틴 수치를 측정하여 측정할 수 있습니다. 간은 철의 저장 장소이자 트랜스페린과 페리틴 합성의 유일한 장소이므로 영향을 받는 첫 번째 기관입니다. 철분 축적을 예방하거나 과도한 철분을 제거하려면 치료가 필요합니다.

만성 용혈성 빈혈 환자의 간 침범에는 경미한 간 기능 검사 이상부터 간경화 및 급성 간부전에 이르기까지 광범위한 변화가 포함됩니다. 간경변의 발병기전은 만성 B형 또는 C형 간염 감염과 이들 환자가 일생 동안 필요로 하는 용혈 및 다중 수혈로 인한 철분 과부하와 관련이 있습니다.

B 지중해빈혈 환자는 간세포암종(HCC)의 위험이 증가합니다. 베타-지중해빈혈에서 HCC 발생 위험은 다음과 같은 여러 요인과 관련이 있습니다: HCV 및 HBV와 같은 만성 간 질환을 담당하는 수혈에 의해 전염되는 감염의 높은 위험; 수혈이 암에 대한 면역 감시를 억제한다는 논란의 여지가 있는 위험.