新生児におけるファロットの四字の調査 (RIFAN)

子どもの健康は、全国的な健康基準と社会的進歩の包括的な指標として新生児死亡率を世界的に認識している、全体的な公衆衛生の基盤として機能します。 健康な子供の行動改善計画（2021-2025）は、中国の新生児死亡率を3.1‰未満に減らすための全国目標を設定しています。 新生児の間で最も一般的な先天性欠陥である先天性心疾患（CHD）は、中国の人口における障害と早死の重大な原因を構成します。 毎年、約70,000〜80,000人の新生児がCHDで生まれており、その中には10,000人近くが重要な先天性心疾患（CCHD）が存在しています。 CCHDの出生後の症状には、多くの場合、チアノーシス、低灌流、呼吸困難が含まれ、未治療の症例は約50％の死亡率をもたらします。 CCHDは、乳児死亡の主要な原因の1つです。

CCHDの最も一般的な形態であるFallot（TOF）のTetralogyは、チアノーシスの先天性心臓病のかなりの割合を占めています。 これは、心室中隔欠損、肺狭窄、オーバーライド大動脈、および右心室肥大の4つの解剖学的異常によって特徴付けられます。 これらの構造的欠陥は、心臓内血流を破壊し、動脈酸素飽和度を減らし、チアノーシスやその他の関連症状を引き起こします。 未治療のTOFは、成長、再発性低酸素エピソード、心不全、感染に対する感受性の増加など、人生の早い段階で重大な健康問題につながります。 長期生存率は著しく減少し、成人期まで生存しているわずかな割合しかありません。 したがって、外科的介入は、TOF（Fallotの四字科）患者の転帰を改善するために極めて重要です。

医療技術の進歩が満足のいく早期の結果をもたらしたにもかかわらず、TOF補正後の長期予後は依然として課題です。 歴史的に、外科的戦略は、多くの場合肺弁機能を犠牲にして、右心室流出路閉塞の完全な緩和を強調しました。 しかし、最近の研究は、肺バルブの機能不全が右心室不全と再介入の主要な原因であるため、長期転帰の改善における肺弁機能の保存の重要な役割を強調しています。 さらに、外科的アプローチは、心房または心室アクセスを介して、固有の利点と制限がありますが、TOFの解剖学的複雑さと外科的影響に関連する術後の不整脈のリスクを完全に排除することはできません。 これらの問題は、長期的な管理戦略におけるさらなる進歩の必要性を強調しています。

単一段階の手順でのTOFの外科的補正は標準的な慣行となり、1990年代の学年から3〜6ヶ月の現在の基準に徐々に、手術のタイミングが徐々に変化しました。 このタイミングにより、心臓手術の複雑さに耐えるのに十分な体重と臓器の成熟度が保証されます。 しかし、臨床診療では、（1）患者が再発性低酸素エピソードを経験し、体重増加を不十分にし、肺血管の下層を悪化させ、それによって決定的な手術を複雑にし、周術期のリスクを増加させる待機期間中の劣化を含む、重大な課題が続きます。 （2）慢性低酸素血症および心不全による発達の遅延は、神経学的欠陥や肺高血圧に潜在的につながり、認知および運動発達に悪影響を及ぼします。 生後28日以内に行われた新生児の修復は、可能な限り早い段階で通常の循環生理学を回復することにより、これらの課題を軽減する可能性があります。

国際的なガイドラインは、臨床的利益と優れた予後の強化の可能性を挙げて、有能なセンターの新生児のTOF修復を支持しています。 私たちの中心での臨床観察は、術中出血の減少、クリーンな外科フィールド、より良い肺血管発達など、新生児のTOF修復のいくつかの利点を示しています。 これらの利点は、新生児心筋細胞の再生能と長期にわたる病理学的循環状態の欠如に起因する可能性があります。 早期介入は、右心室線維症と肺血管の病理を減らし、それにより長期的な結果を改善する可能性があります。

外科的技術と周術期ケアの進歩により、新生児のTOF修復が私たちのセンターでの日常的な慣行となり、2年連続で毎年100件以上の症例が実施されました。 この成功は、統合された出生前から事後出生前のケアモデルによってサポートされており、包括的な治療フレームワークを確立しています。

この文脈を考慮して、調査員は、新生児および乳児のTOF修復の安全性と有効性を比較するために、多施設のランダム化比較試験（RCT）を提案します。 この研究の目的は、臨床診療のための高品質の証拠を提供し、最適な外科的タイミングを決定し、TOF患者の全生存率と生活の質を高めることを目的としています。