Investigación de la tetralogía de Fallot en neonatos (RIFAN)

Child Health sirve como base para la salud pública general, con la mortalidad neonatal reconocida a nivel mundial como un indicador integral de los estándares nacionales de salud y el avance social. El plan de mejora de la acción de los niños saludables (2021-2025) establece un objetivo nacional para reducir la mortalidad neonatal en China a menos de 3.1 ‰. La enfermedad cardíaca congénita (CHD), el defecto congénito más frecuente entre los recién nacidos, constituye una causa significativa de discapacidad y muerte prematura en la población china. Anualmente, aproximadamente 70,000-80,000 neonatos nacen con CHD, entre los cuales casi 10,000 presentan una enfermedad cardíaca congénita crítica (CCHD). Las manifestaciones postnatales de CCHD a menudo incluyen cianosis, hipoperfusión y angustia respiratoria, con casos no tratados que dan como resultado una mortalidad de aproximadamente 50%. CCHD es una de las principales causas de muerte infantil.

La tetralogía de Fallot (TOF), la forma más común de CCHD, representa una proporción sustancial de enfermedades cardíacas congénitas cianóticas. Se caracteriza por cuatro anormalidades anatómicas: defecto septal ventricular, estenosis pulmonar, aorta anular e hipertrofia ventricular derecha. Estos defectos estructurales interrumpen el flujo sanguíneo intracardíaco, reducen la saturación de oxígeno arterial y dan como resultado cianosis y otros síntomas relacionados. El TOF no tratado conduce a problemas de salud significativos temprano en la vida, incluyendo retraso del crecimiento, episodios hipóxicos recurrentes, insuficiencia cardíaca y una mayor susceptibilidad a las infecciones. La supervivencia a largo plazo se reduce notablemente, con solo una pequeña proporción sobreviviendo a la edad adulta. Por lo tanto, la intervención quirúrgica es fundamental para mejorar los resultados en pacientes con TOF (tetralogía de Fallot).

A pesar de los avances en tecnología médica que producen resultados tempranos satisfactorios, el pronóstico a largo plazo después de la corrección de TOF sigue siendo un desafío. Históricamente, las estrategias quirúrgicas enfatizaron el alivio completo de la obstrucción del tracto de salida ventricular de salida derecha, a menudo a expensas de la función de la válvula pulmonar. Sin embargo, estudios recientes resaltan el papel crítico de preservar la función de la válvula pulmonar en la mejora de los resultados a largo plazo, ya que la disfunción de la válvula pulmonar es una causa principal de falla ventricular derecha tardía y reintervención. Además, los enfoques quirúrgicos, ya sea a través del acceso auricular o ventricular, tienen ventajas y limitaciones inherentes, pero ninguno puede eliminar completamente el riesgo de arritmias postoperatorias asociadas con la complejidad anatómica y el impacto quirúrgico de TOF. Estos problemas subrayan la necesidad de avances adicionales en las estrategias de gestión a largo plazo.

La corrección quirúrgica de TOF en un procedimiento de una sola etapa se ha convertido en una práctica estándar, con el momento de la cirugía cambiando progresivamente a edades anteriores desde la edad escolar en la década de 1990 hasta el estándar actual de 3 a 6 meses de edad. Este tiempo garantiza suficiente peso y madurez de órganos para resistir las complejidades de la cirugía cardíaca. Sin embargo, en la práctica clínica, los desafíos significativos persisten, que incluyen: (1) deterioro durante el período de espera, durante el cual los pacientes pueden experimentar episodios hipóxicos recurrentes, aumento de peso inadecuado y un subdesarrollo vascular pulmonar exacerbado, lo que complica una cirugía definitiva y un riesgo perioperatorio aumentante. (2) retrasos en el desarrollo debido a la hipoxemia crónica y la insuficiencia cardíaca, lo que puede conducir a déficits neurológicos e hipertensión pulmonar, que afecta negativamente el desarrollo cognitivo y motor. La reparación neonatal, realizada dentro de los 28 días de la vida, puede mitigar estos desafíos restaurando la fisiología circulatoria normal en la etapa más temprana posible.

Las pautas internacionales respaldan la reparación neonatal de TOF para centros capaces, citando el potencial de beneficios clínicos mejorados y pronósticos superiores. Las observaciones clínicas en nuestro centro indican varias ventajas de la reparación de TOF neonatal, que incluye hemorragia intraoperatoria reducida, campos quirúrgicos más limpios y un mejor desarrollo vascular pulmonar. Estos beneficios pueden atribuirse al potencial regenerativo de las células miocárdicas neonatales y a la ausencia de estados circulatorios patológicos prolongados, que de otro modo exacerban anormalidades anatómicas. La intervención temprana puede reducir la fibrosis ventricular derecha y la patología vascular pulmonar, mejorando así los resultados a largo plazo.

Con los avances en técnicas quirúrgicas y atención perioperatoria, la reparación neonatal de TOF se ha convertido en una práctica de rutina en nuestro centro, con más de 100 casos realizados anualmente durante dos años consecutivos. Este éxito está respaldado por un modelo integrado de atención prenatal a postnatal, estableciendo un marco de tratamiento integral.

Dado este contexto, los investigadores proponen un ensayo controlado multicéntrico y aleatorizado (ECA) para comparar la seguridad y la eficacia de la reparación de TOF neonatal e infantil. Este estudio tiene como objetivo proporcionar evidencia de alta calidad para la práctica clínica, determinar el tiempo quirúrgico óptimo y mejorar las tasas generales de supervivencia y la calidad de vida de los pacientes con TOF.