Fallotin tetralogian tutkiminen vastasyntyneissä (RIFAN)

Lasten terveys toimii yleisen kansanterveyden perustana, ja vastasyntyneen kuolleisuus tunnustetaan maailmanlaajuisesti kattavana indikaattorina kansallisista terveysstandardeista ja yhteiskunnallisesta etenemisestä. Terveiden lasten toiminnan parantamissuunnitelma (2021-2025) asettaa kansallisen tavoitteen vähentää vastasyntyneiden kuolleisuutta Kiinassa alle 3,1 ‰. Synnynnäinen sydänsairaus (CHD), joka on eniten synnynnäinen vika vastasyntyneiden keskuudessa, on merkittävä syy vammaisuuteen ja ennenaikaiseen kuolemaan Kiinan väestössä. CHD syntyy vuosittain noin 70 000–80 000 vastasyntynyttä, joista lähes 10 000 on kriittinen synnynnäinen sydänsairaus (CCHD). CCHD: n postnataalisia ilmenemismuotoja ovat usein syanoosi, hypoperfuusio ja hengitysvaikeus, ja käsittelemättömät tapaukset johtavat noin 50%: n kuolleisuuteen. CCHD on yksi pikkulasten kuoleman johtavista syistä.

Fallotin (TOF), yleisin CCHD -muoto, tetralogia on huomattava osa syanoottisia synnynnäisiä sydänsairauksia. Sille on ominaista neljä anatomista poikkeavuutta: kammion väliseinän vika, keuhkojen stenoosi, ohittavat aortan ja oikean kammion hypertrofian. Nämä rakenteelliset viat häiritsevät suonen sisäistä verenvirtausta, vähentävät valtimoiden hapen kylläisyyttä ja johtavat syanoosiin ja muihin siihen liittyviin oireisiin. Käsittelemätön TOF johtaa merkittäviin terveysongelmiin varhaisessa vaiheessa, mukaan lukien kasvun hidastuminen, toistuvat hypoksiset jaksot, sydämen vajaatoiminta ja lisääntynyt alttius infektioille. Pitkäaikainen eloonjääminen vähenee huomattavasti, vain pieni osa selviytyy aikuisuudesta. Siten kirurginen interventio on keskeinen osa Fallot -potilaiden TOF (tetralogian) tulosten parantamiseksi.

Huolimatta lääketieteellisen tekniikan edistyksestä, joka tuottaa tyydyttäviä varhaisia ​​tuloksia, TOF-korjauksen jälkeen pitkäaikainen ennuste on edelleen haaste. Historiallisesti kirurgiset strategiat korostivat oikean kammion ulosvirtauksen tukkeutumisen täydellistä helpotusta, usein keuhkoventtiilin toiminnan kustannuksella. Viimeaikaiset tutkimukset kuitenkin korostavat keuhkoventtiilin toiminnan säilyttämisen kriittistä roolia pitkäaikaisten tulosten parantamisessa, koska keuhkoventtiilin toimintahäiriöt ovat johtava syy oikean kammion myöhäiseen vajaatoimintaan ja uudelleenarviointiin. Lisäksi kirurgisilla lähestymistavoilla, joko eteis- tai kammion saatavuudella, on luontaisia ​​etuja ja rajoituksia, mutta kumpikaan ei voi kokonaan poistaa leikkauksen jälkeisten rytmihäiriöiden riskiä, ​​jotka liittyvät TOF: n anatomiseen monimutkaisuuteen ja kirurgiseen vaikutukseen. Nämä kysymykset korostavat pitkäaikaisten hallintastrategioiden jatkamisen välttämättömyyttä.

TOF: n kirurgisesta korjaamisesta yksivaiheisessa toimenpiteessä on tullut tavanomainen käytäntö, kun leikkauksen ajoitus siirtyy asteittain aikaisempaan kouluun 1990-luvulla nykyiseen 3–6 kuukauden ikäiseen standardiin. Tämä ajoitus varmistaa riittävän painon ja elinten kypsyyden kestämään sydämen leikkauksen monimutkaisuutta. Kliinisessä käytännössä kuitenkin jatkuvat merkittäviä haasteita, mukaan lukien: (1) heikkeneminen odotusjakson aikana, jonka aikana potilaat voivat kokea toistuvia hypoksisia jaksoja, riittämätöntä painonnousua ja pahentaa keuhkojen verisuonten alikehitystä, mikä vaikeuttaa lopullista leikkausta ja lisää perioperatiivista riskiä. (2) Kroonisesta hypoksemiasta ja sydämen vajaatoiminnasta johtuvat kehitysviiveet, mikä mahdollisesti johtaa neurologisiin vajavuuksiin ja keuhkoverenpaineeseen, mikä vaikuttaa haitallisesti kognitiiviseen ja motoriseen kehitykseen. Vastasyntyneiden korjaus, joka suoritetaan 28 päivän elämästä, voi lieventää näitä haasteita palauttamalla normaalin verenkiertofysiologian varhaisimmassa mahdollisessa vaiheessa.

Kansainväliset ohjeet tukevat vastasyntyneiden TOF -korjauksia kykeneville keskuksille, viitaten parantuneisiin kliinisiin hyötyihin ja ylivoimaisiin ennusteisiin. Keskustamme kliiniset havainnot osoittavat vastasyntyneen TOF -korjauksen useita etuja, mukaan lukien vähentynyt intraoperatiivinen verenvuoto, puhtaammat kirurgiset kentät ja parempi keuhkoverisuonen kehitys. Nämä edut voidaan johtua vastasyntyneiden sydänlihaksen solujen regeneratiivisesta potentiaalista ja pitkittyneiden patologisten verenkiertotilojen puuttumisesta, jotka muuten pahentavat anatomisia poikkeavuuksia. Varhainen interventio voi vähentää oikean kammion fibroosia ja keuhkoverisuonten patologiaa parantaen siten pitkäaikaisia ​​tuloksia.

Kirurgisten tekniikoiden ja perioperatiivisen hoidon edistymisen myötä vastasyntyneiden TOF -korjaus on tullut rutiininomainen käytäntö keskustassa, ja yli 100 tapausta suoritetaan vuosittain kahden peräkkäisen vuoden ajan. Tätä menestystä tukee integroitu prenataalinen ja postnataalinen hoitomalli, joka perustaa kattavan hoitokehyksen.

Tämän kontekstin vuoksi tutkijat ehdottavat monikeskuksen, satunnaistettua kontrolloitua tutkimusta (RCT) vastasyntyneen ja lapsen TOF -korjauksen turvallisuuden ja tehokkuuden vertaamiseksi. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on tarjota korkealaatuista näyttöä kliinisestä käytännöstä, määrittää optimaalinen kirurginen ajoitus ja parantaa TOF-potilaiden yleistä eloonjäämisastetta ja elämänlaatua.