Investigação de tetralogia de Fallot em neonatos (RIFAN)

A saúde infantil serve como base para a saúde pública geral, com a mortalidade neonatal reconhecida globalmente como um indicador abrangente dos padrões nacionais de saúde e avanço social. O Plano de Melhoria de Ação para Crianças Saudáveis ​​(2021-2025) estabelece uma meta nacional para reduzir a mortalidade neonatal na China para menos de 3,1 ‰. As doenças cardíacas congênitas (DCC), o defeito congênito mais prevalente entre os neonatos, constitui uma causa significativa de incapacidade e morte prematura na população chinesa. Anualmente, aproximadamente 70.000 a 80.000 neonatos nascem com DCC, entre os quais quase 10.000 presentes com doenças cardíacas congênitas críticas (CCHD). As manifestações pós -natais de CCH geralmente incluem cianose, hipoperfusão e desconforto respiratório, com casos não tratados, resultando em aproximadamente 50% de mortalidade. O CCHD é uma das principais causas da morte infantil.

A tetralogia de Fallot (TOF), a forma mais comum de CCHD, é responsável por uma proporção substancial de doenças cardíacas congênitas cianóticas. É caracterizada por quatro anormalidades anatômicas: defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, aorta substituta e hipertrofia ventricular direita. Esses defeitos estruturais interrompem o fluxo sanguíneo intracardíaco, reduzem a saturação arterial de oxigênio e resultam em cianose e outros sintomas relacionados. O TOF não tratado leva a problemas significativos de saúde no início da vida, incluindo retardo de crescimento, episódios hipóxicos recorrentes, insuficiência cardíaca e maior suscetibilidade a infecções. A sobrevivência a longo prazo é acentuadamente reduzida, com apenas uma pequena proporção sobrevivendo na idade adulta. Assim, a intervenção cirúrgica é fundamental para melhorar os resultados em pacientes com TOF (tetralogia de falrot).

Apesar dos avanços na tecnologia médica que produzem resultados iniciais satisfatórios, o prognóstico a longo prazo após a correção do TOF continua sendo um desafio. Historicamente, as estratégias cirúrgicas enfatizaram o alívio completo da obstrução do trato da saída ventricular direita, geralmente à custa da função da válvula pulmonar. Estudos recentes, no entanto, destacam o papel crítico da preservação da função da válvula pulmonar na melhoria dos resultados a longo prazo, pois a disfunção da válvula pulmonar é uma das principais causas da insuficiência ventricular direita tardia e da reintervenção. Além disso, as abordagens cirúrgicas, sejam por acesso atrial ou ventricular, têm vantagens e limitações inerentes, mas nenhuma delas pode eliminar completamente o risco de arritmias pós -operatórias associadas à complexidade anatômica do TOF e ao impacto cirúrgico. Essas questões enfatizam a necessidade de novos avanços em estratégias de gerenciamento de longo prazo.

A correção cirúrgica do TOF em um procedimento de estágio único tornou-se prática padrão, com o tempo da cirurgia mudando progressivamente para a idade anterior da idade escolar na década de 1990 para o padrão atual de 3-6 meses de idade. Esse momento garante peso e maturidade dos órgãos suficientes para suportar as complexidades da cirurgia cardíaca. No entanto, na prática clínica, os desafios significativos persistem, incluindo: (1) deterioração durante o período de espera, durante o qual os pacientes podem sofrer episódios hipóxicos recorrentes, ganho de peso inadequado e subdesenvolvimento vascular pulmonar exacerbado, complicando assim a cirurgia definitiva e o aumento do risco perioperatório. (2) atrasos no desenvolvimento devido à hipoxemia crônica e insuficiência cardíaca, potencialmente levando a déficits neurológicos e hipertensão pulmonar, afetando adversamente o desenvolvimento cognitivo e motor. O reparo neonatal, realizado dentro de 28 dias após a vida, pode atenuar esses desafios, restaurando a fisiologia circulatória normal o mais cedo possível.

As diretrizes internacionais endossam o reparo neonatal do TOF para centros capazes, citando o potencial de benefícios clínicos aprimorados e prognósticos superiores. As observações clínicas em nosso centro indicam várias vantagens do reparo neonatal do TOF, incluindo sangramento intraoperatório reduzido, campos cirúrgicos mais limpos e melhor desenvolvimento vascular pulmonar. Esses benefícios podem ser atribuídos ao potencial regenerativo das células miocárdicas neonatais e à ausência de estados circulatórios patológicos prolongados, que de outra forma exacerbam anormalidades anatômicas. A intervenção precoce pode reduzir a fibrose ventricular direita e a patologia vascular pulmonar, melhorando assim os resultados a longo prazo.

Com os avanços em técnicas cirúrgicas e cuidados perioperatórios, o reparo neonatal do TOF se tornou uma prática de rotina em nosso centro, com mais de 100 casos realizados anualmente por dois anos consecutivos. Esse sucesso é suportado por um modelo de atendimento pré-natal para postnatal integrado, estabelecendo uma estrutura de tratamento abrangente.

Dado esse contexto, os pesquisadores propõem um estudo controlado randomizado e multicêntrico (ECR) para comparar a segurança e a eficácia do reparo neonatal e infantil do TOF. Este estudo tem como objetivo fornecer evidências de alta qualidade para a prática clínica, determinar o tempo cirúrgico ideal e aumentar as taxas de sobrevivência geral e a qualidade de vida dos pacientes com TOF.