Untersuchung der Tetralogie von Fallots bei Neugeborenen (RIFAN)

Kindergesundheit dient als Grundlage für die allgemeine öffentliche Gesundheit, wobei die Neugeborenensterblichkeit weltweit als umfassender Indikator für nationale Gesundheitsstandards und gesellschaftlicher Fortschritt anerkannt wird. Der Plan für die Verbesserung der gesunden Kinder (2021-2025) setzt ein nationales Ziel, um die Neugeborenensterblichkeit in China auf unter 3,1 ‰ zu reduzieren. Die angeborene Herzerkrankung (KHK), der am häufigsten vordere angeborene Defekt bei Neugeborenen, ist eine bedeutende Ursache für Behinderungen und vorzeitiger Tod in der chinesischen Bevölkerung. Jährlich werden ungefähr 70.000-80.000 Neugeborene mit KHK geboren, darunter fast 10.000 mit kritischen angeborenen Herzerkrankungen (CCHD). Postnatale Manifestationen von CCHD umfassen häufig Zyanose, Hypoperfusion und Atemnot, wobei unbehandelte Fälle zu einer Mortalität von ungefähr 50% führen. CCHD ist eine der Hauptursachen für den Tod des Kindes.

Die Tetralogie von Fallots (TOF), die häufigste Form von CCHD, macht einen erheblichen Anteil an zyanotischen angeborenen Herzerkrankungen aus. Es ist durch vier anatomische Anomalien gekennzeichnet: ventrikulärer Septumdefekt, Lungenstenose, übergeordnete Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Diese Strukturdefekte stören den intrakardialen Blutfluss, verringern die arterielle Sauerstoffsättigung und führen zu Cyanose und anderen verwandten Symptomen. Unbehandelter TOF führt zu Beginn des Lebens zu erheblichen gesundheitlichen Problemen, einschließlich Wachstumsverzögerung, wiederkehrenden hypoxischen Episoden, Herzinsuffizienz und erhöhter Anfälligkeit für Infektionen. Das langfristige Überleben wird deutlich reduziert, wobei nur ein kleiner Teil bis zum Erwachsenenalter überlebt. Daher ist eine chirurgische Intervention entscheidend, um die Ergebnisse bei TOF -Patienten (Tetralogie) zu verbessern.

Trotz Fortschritte in der Medizintechnik, die zufriedenstellende frühe Ergebnisse erzielen, bleibt die langfristige Prognose nach TOF-Korrektur eine Herausforderung. In der Vergangenheit betonten chirurgische Strategien die vollständige Linderung des achteren ventrikulären Abfluss -Trakt -Obstruktions, häufig auf Kosten der Lungenklappenfunktion. Jüngste Studien unterstreichen jedoch die kritische Rolle der Konservierung der Lungenklappenfunktion bei der Verbesserung der Langzeitergebnisse, da eine Lungenklappenfunktionsstörung eine Hauptursache für ein spätes ventrikuläres Versagen und eine Neuintervention ist. Darüber hinaus haben chirurgische Ansätze, ob über atrialen oder ventrikulären Zugang, inhärente Vorteile und Einschränkungen, aber auch nicht das Risiko postoperativer Arrhythmien im Zusammenhang mit der anatomischen Komplexität und der chirurgischen Auswirkung von TOF vollständig beseitigen. Diese Themen unterstreichen die Notwendigkeit weiterer Fortschritte bei langfristigen Managementstrategien.

Die chirurgische Korrektur von TOF in einem einstufigen Verfahren ist zu einer Standardpraxis geworden, wobei der Zeitpunkt der Operation in den neunziger Jahren in den Zeitalter des Schulzeitalters in den Jahren von 3 bis 6 Monaten zunehmend auf dem früheren Alter verlagert wird. Dieses Timing gewährleistet ausreichend Gewicht und Organreife, um der Komplexität der Herzoperation standzuhalten. In der klinischen Praxis bestehen jedoch erhebliche Herausforderungen, darunter: (1) Verschlechterung während der Wartezeit, in der Patienten rezidivierende hypoxische Episoden, unzureichende Gewichtszunahme und eine verschlimmerte lungenbeschwerte Unterentwicklung aufweisen, wodurch eine endgültige Chirurgie und das zunehmende perioperative Risiko erschwert werden. . Die Reparatur von Neugeborenen, die innerhalb von 28 Lebenstagen durchgeführt wird, kann diese Herausforderungen mildern, indem sie die normale Kreislaufphysiologie zum frühestmöglichen Zeitpunkt wiederherstellt.

Internationale Richtlinien unterstützen die Reparatur von Neugeborenen für fähige Zentren und nennen das Potenzial für verbesserte klinische Vorteile und überlegene Prognosen. Klinische Beobachtungen in unserem Zentrum weisen auf verschiedene Vorteile der Reparatur von Neugeborenen hin, darunter verringerte intraoperative Blutungen, sauberere chirurgische Felder und eine bessere Lungengefäßentwicklung. Diese Vorteile können auf das regenerative Potential von Neugeborenen -Myokardzellen und das Fehlen längerer pathologischer Kreislaufzustände zurückgeführt werden, die ansonsten anatomische Anomalien verschlimmern. Eine frühzeitige Intervention kann die rechte ventrikuläre Fibrose und die pulmonale Gefäßpathologie verringern und damit die langfristigen Ergebnisse verbessern.

Mit Fortschritten in chirurgischen Techniken und der perioperativen Versorgung ist die Reparatur von Neugeborenen in unserem Zentrum zu einer routinemäßigen Praxis geworden. In zwei aufeinanderfolgenden Jahren werden über 100 Fälle jährlich durchgeführt. Dieser Erfolg wird durch ein integriertes vorgeburtliches Versorgungsmodell unterstützt, das ein umfassendes Behandlungsrahmen festlegt.

In diesem Zusammenhang schlagen die Ermittler eine multizentrische, randomisierte kontrollierte Studie (RCT) vor, um die Sicherheit und Wirksamkeit der Reparatur von Neugeborenen und Säuglingen zu vergleichen. Diese Studie zielt darauf ab, qualitativ hochwertige Belege für die klinische Praxis zu liefern, optimale chirurgische Zeitpunkte zu bestimmen und die Gesamtüberlebensraten und die Lebensqualität von TOF-Patienten zu verbessern.